Bệnh Paget xương là gì? – Bệnh viêm khớp

1. Định nghĩa:

          Bệnh Paget là một bệnh hiếm gặp do James Paget mô tả từ năm 1874, thường ở phụ nữ sau 40 tuổi với tổn thương ở da, vú và quanh núm vú. Hiện nay chưa rõ tổn thương da do lan từ tổn thương sâu ở vú lên hay từ tổn thương da sẽ lan xuống sâu. Các yếu tố thuận lợi cho bệnh phát sinh và phát triển: nứt nẻ, sang chấn, viêm quanh đầu vú.

           Nó có các triệu chứng rất dễ bị nhầm lẫn với các bệnh da lành tính khác, do đó làm cho nhiều người bệnh đã không thể phát hiện sớm để điều trị kịp thời.

2.  Nguyên nhân 

           Cũng giống như hầu hết các dạng ung thư khác, người ta không rõ nguyên nhân gây bệnh.Các yếu tố như độ tuổi, mức độ phơi xạ, vượt cân, hoóc môn estrogen quá cao hoặc tiền sử bệnh ung thư trong gia đình có thể là nguyên nhân.

           Tuy nhiên, nhiều phụ nữ vẫn bị chẩn đoán là mắc bệnh mặc dù không chịu ảnh hưởng của những yếu tố này.3. Triệu chứng lâm sàng của bệnh:

           Biểu hiện bệnh gồm:lúc đầu là một vài vảy tiết nhỏ hoặc tổ chức sùi sừng hoá ở quanh vú; vảy tiết khô hoặc hơi ướt, ngứa, bóc lớp này thì lớp khác lại mọc lên; sau một vài năm tổn thương giống đám eczema lan khắp đầu vú, vượt quá quầng sẫm ở quanh núm vú.

           Tổn thương bệnh Paget khác eczema ở chỗ ranh giới rõ, có bờ tròn hoặc bầu dục, không có tổn thương ở xung quanh, tổn thương có bờ con chạch ở ngoại vi, hơi gồ cao so với da lành, dưới lớp vảy tổn thương có màu đỏ tươi, giãn mao mạch hoặc bề mặt sần sùi dễ chảy máu, nền hơi cộm, núm vú có thể bị co kéo.

           Bệnh cần phân biệt với các bệnh: chàm vi khuẩn, nấm candida, viêm da mạn tính do liên cầu. Điều trị phải cắt bỏ tuyến vú và cả hạch bạch huyết lân cận càng sớm càng tốt.  

4. Chẩn đoán quyết định và chẩn đoán phân biệt:

– Chẩn đoán quyết định:             

+ Dựa vào hình ảnh lâm sàng.             

+ Hình ảnh mô bệnh học: mô bệnh học khá điển hình với các tế bào gai to, tròn hoặc bầu dục, nguyên sinh chất sáng có nhân quái đản hoặc 2 nhân, nhú gai dài và cong queo, các tế bào này gọi là tế bào Paget chúng đứng rải rác hoặ thành cụm.

– Chẩn đoán phân biệt với chàm vi khuẩn, nấm candida, viêm da mãn tính do liên cầu.

5. Điều trị và dự phòng

         Điều trị: cắt bỏ tuyến vú sớm, cả hạch bạch huyết lân cận.

         Phòng bệnh: điều trị những nứt nẻ ở vú và những viêm da ở quanh vú nhất là trong giai đoạn cho con bú.

           Như các thể ung thư vú nói chung, Paget’s đầu vú thông thường được điều trị bằng phẫu thuật. Đó có thể là phẫu thuật thẩm mỹ, chỉ cắt bỏ khối u ác tính, nhưng cũng có thể là rạch vú và cắt bỏ toàn bộ các mô bên trong, cắt bỏ vú, thậm chí có thể cắt bỏ thêm cả một số cơ lồng ngực hay các u bạch huyết ở nách (trong trường hợp ung thư đã bắt đầu di căn).

           Một nửa số bệnh nhân Paget’s đầu vú được phát hiện khi thấy có khối u trong ngực, đó là dấu hiệu cho thấy bệnh đã phát triển mạnh và buộc phải phẫu thuật. Nếu được phát hiện sớm, bệnh này có thể được chữa bằng biện pháp hoá học trị liệu