Bệnh PELLAGRA do rối loạn chuyển hóa VITAMIN PP

1 Khái niệm

Pellagra là một bệnh hệ thống do thiếu hụt vitamin PP. Bệnh do chế độ ăn kiêng thiếu niacin hoặc tryptophan hoặc thiếu cả hai và mất cân bằng các acid amin.

Ðôi khi bệnh còn gặp trong bất thường chuyển hóa tryptophan thứ phát sau một số bệnh ác tính, di truyền hoặc do dùng một số thuốc chống lao hoặc chống ung thư gây nên.

2 Nguyên nhân gây bệnh           

Bệnh pellagra do rối loạn chuyển hoá vitamin PP (thường là do thiếu vitamin PP), nguyên nhân thiếu vitamin PP rất đa dạng. Có thể do một trong những nguyên nhân sau:           

Ăn chế độ ăn ngô hoặc lúa miến nguyên chất (không chế biến hoặc chỉ ăn ngô và ăn lúa miến mà không ăn thêm các loại ngũ cốc khác); Rối loạn hấp thụ của cơ quan tiêu hoá. Trường hợp này ngoài thiếu  vitamin PP còn kèm theo thiếu các vitamin nhóm B khác như B1, B2, B6… Rối loạn chuyển hoá acid amin tryptophan. Ăn chế độ ăn hoàn toàn bằng rau; Do thuốc: Một số thuốc làm ảnh hưởng tới chuyển hoá và hấp thụ vitamin PP như rimifon, sulfamid, thuốc chống co giật, thuốc chống trầm cảm hoặc do khối u ác tính.

3. Triệu chứng

Thương tổn da:           

Bắt đầu là một đám dát đỏ giới hạn rõ rệt. Trên dát đỏ có vảy da, có khi có bọng nước, mụn nước. Nếu thương tổn mới phát, da vùng bị bệnh sẽ phù nhẹ, dần dần da trở nên khô dày và sẫm màu. Bệnh nhân có cảm giác ngứa, nóng ở vùng thương tổn. Thương tổn có tính chất đối xứng.           

Vị trí: Các thương tổn có ranh giới rõ rệt, khu trú ở vùng hở (vùng bị ánh sáng mặt trời chiếu vào).Ngoài các vị trí hay gặp nói trên, bả vai cánh tay, khuỷu tay, đầu gối cũng bị thương tổn (các thương tổn này thường gặp ở bệnh nhân mặc quần đùi áo may ô).

Thương tổn niêm mạc:           

Hồng ban dạng Pellagra: Đây là bệnh pellagra không điển hình, các biểu hiện lâm sàng chủ yếu xuất hiện trên da. Thương tổn cơ bản là da đỏ, bong vảy da. Bệnh khu trú ở vùng tiếp xúc với ánh nắng (vùng hở). Nếu không chữa bệnh sẽ chuyển sang bệnh pellagra thật sự.

Thương tổn nội tạng:           

Cơ quan tiêu hoá : Tiêu chảy là triệu chứng thường gặp của bệnh pellagra. Ngoài ra còn có các dấu hiệu khác như chán ăn, buồn nôn, đôi khi có rối loạn chức năng gan. Các triệu chứng rối loạn tiêu hoá thường xuất hiện trước khi có thương tổn da.           

Thần kinh : Bệnh nhân thường đau đầu, chóng mặt, đau các dây thần kinh ngoại biên, giảm trí nhớ, có khi có dấu hiệu thiểu năng tinh thần, rối loạn thị giác.

4. Chẩn đoán           

Dựa vào tổn thương da, niêm mạc, tiêu hoá, thần kinh như mô tả ở trên. Thương tổn da khu trú ở vùng hở. Bệnh xuất hiện và nặng lên vào mùa hè. Điều trị thử bằng vitamin PP thấy bệnh giảm rõ rệt. Định lượng nồng độ vitamin PP  trong máu giảm. Mô bệnh học.

Viêm da tiếp xúc:          

Một số hoá chất nhất là hoá chất bay hơi gây ra viêm da tiếp xúc ở vùng hở, chẩn đoán dựa vào tiền sử tiếp xúc với hoá chất. Diễn biến bệnh cấp tính, bệnh có thể xuất hiện vào bất kỳ lúc nào nếu tiếp xúc với hoá chất gây dị ứng. Loại bỏ hoá chất gây dị ứng bệnh sẽ khỏi.

Lupus ban đỏ:           

Ban hình cánh bướm, tăng nhạy cảm ánh nắng, ban đỏ hình đĩa, đau khớp, loét niêm mạc, biểu hiện tâm thần kinh, tổn thương thận, máu giảm một hay cả ba dòng, tràn dịch đa màng, biến đổi miễn dịch, kháng thể kháng phospholipid. Nếu có 4 trên 11 tiêu chuẩn thì chẩn đoán là lupus.

Viêm da do ánh nắng:          

Bệnh phát vào mùa xuân hè, có yếu tố cảm quang ở trong các lớp biểu bì da, nếu loại bỏ các chất cảm quang này và hạn chế ra nắng bệnh giảm hay khỏi hoàn toàn.

5 Điều trị

Điều trị đặc hiệu bằng thuốc rất có hiệu quả cải thiện lâm sàng của Pellagra. Bên cạnh đó, cần có một chế độ ăn giàu vitamin nhóm B và đạm năng lượng cao là cần thiết. Bởi vì bệnh nhân thường bị suy dinh dưỡng và bị thiếu hụt vitamin, việc cung cấp một chế độ ăn giàu protein và vitamin B tổng hợp là cần thiết để phục hồi sức khỏe. Nếu bệnh nhân mắc bệnh Pellagra có nghiện rượu thì cần điều trị nghiện rượu.

Kết hợp với điều trị, bệnh nhân cần nghỉ ngơi, ngủ đủ giấc là cần thiết trong phác đồ điều trị của Pellagra nghiêm trọng; Chống nắng; Thuốc bôi làm bong vảy tại chỗ.

6 Phòng bệnh

        Nên ăn các loại ngũ cốc khác nhau tránh chỉ ăn hai loại ngũ cốc là ngô và lúa miến đơn thuần.