Bệnh li ken phẳng (LICHEN PLANUS)

I. Khái niệm.

      Li ken phẳng (LKP) là bệnh ngoài da không phổ biến với các biểu hiện tổn thương điển hình là các sẩn hình đa giác, bề mặt bóng có màu tím hoa cà thường ở vùng gấp của tay, chân, niêm mạc miệng và sinh dục.

Bệnh không nguy hiểm tới tính mạng và không ảnh hưởng nhiều đến toàn thân nhưng thường kéo dài và hay tái phát.

Những nghiên cứu gần đây gợi ý cơ chế bệnh sinh có liên quan đến tình trạng đáp ứng miễn dịch tại chỗ. Li ken phẳng thường kết hợp với các bệnh khác như viêm gan vi rút B, C, xơ gan, bệnh ác tính nội tạng và thiếu hụt miễn dịch.

II. Dịch tễ học

1. Tần xuất mắc bệnh:

ở Việt nam chưa thấy các tài liệu công bố tỷ lệ mắc bệnh. Tại Bệnh viện Phong – Da liễu trung ương Quy hòa, tỷ lệ mắc li ken phẳng (LKP) chiếm khoảng 0,4% trong tổng số các bệnh da tới khám. Ở Mỹ, có khoảng 1% bệnh nhân được chẩn đoán LKP tại các phòng khám da liễu ngoại trú, còn ở Ấn độ LKP chiếm khoảng 0,38% .  

2. Giới: bệnh gặp ở cả 2 giới với tỷ lệ tương đương.

3. Tuổi:  thường gặp ở tuổi 30-60, tuy nhiên có thể gặp ở mọi lứa tuổi.

III. Lâm sàn.

1 Triệu chứng lâm sàng:

Tổn thương lâm sàng LKP thường khởi đầu là các sẩn đa giác, bề mặt phẳng, màu tím hoa cà, vị trí ở các vùng gấp, kích thước đa dạng từ 1 đến vài mm, có chỗ tập trung thành đám, có khi sắp xếp thành dải hoặc do tổn thương mọc thành dải tại các vùng trầy xước, cào gãi gọi là hiện tượng Koebner (Koebner phenomenon).

Một số tổn thương có các khía, rãnh trên bề mặt tạo thành mạng lưới gọi là mạng lưới Wickham.

Tổn thương còn có thể gặp ở miệng, sinh dục, móng, da đầu. Triệu chứng cơ năng là ngứa nhiều.

Tổn thương niêm mạc miệng cũng hay gặp xuất hiện trong 30-70% các trường hợp. Tổn thương niêm mạc miệng có thể kết hợp với tổn thương da hoặc không có tổn thương da. Vị trí thường gặp là niêm mạc mặt trong má, lưỡi. Tổn thương tạo thành dải trắng giống hình lá dương xỉ ở bề mặt niêm mạc miệng là dấu hiệu điển hình của LKP niêm mạc miệng.

ở lưỡi, tổn thương thường là mảng trắng, hơi lõm giữa, bờ là niêm mạc bình thường. Tổn thương niêm mạc có thể loét và ung thư hóa. Có thể gặp tổn thương ở cả họng, hầu, quanh hậu môn…

Tổn thương sinh dục thường gặp ở nam nhiều hơn nữ. Điển hình là các sẩn li ken, xếp thành hình vòng ở thân dương vật. Có khi tổn thương xếp thành dải nhưng ít gặp hơn. Tổn thương LKP ở bộ phận sinh dục nữ có thể gặp là các tổn thương thành dải hình mạng lưới hoặc loét ở âm hộ, môi lớn, môi nhỏ.

Khoảng 10% LKP có biểu hiện tổn thương móng. Móng mỏng, có các đường rãnh, khía, tăng sắc tố, dày và mủn bản móng.

LKP cũng có thể biểu hiện tổn thương ở chân lông, quanh chân lông, và tổn thương trên da đầu là các mảng sẩn tím, có vảy, rất ngứa.

2. Các thể lâm sàng:

      2.1. LKP phì đại (Hypertrophic lichen planus): Tổn thương thường ở mặt duỗi và mu chân, đặc biệt vùng xung quanh mắt cá chân. Tổn thương rất ngứa, phì đại, thay đổi màu sắc và thường tạo thành sẹo phì đại.

     2.2. LKP teo (atrophic lichen planus): Tổn thương thường đơn độc hoặc ít, có hình vòng cung, teo lõm ở giữa.

     2.3. LKP loét (Erosive/ulcerative lichen planus): thường gặp tổn thương LKP loét ở niêm mạc miệng, sinh dục.

     2.4. LKP vùng tóc-lông (Follicular lichen planus): tổn thương li ken ở vị trí lông – tóc như ở đầu làm mất nang lông, không có tuyến bã, tổn thương nhẵn bóng, không có lông, không có tóc mọc ở tổn thương.

     2.5. LKP hình vòng (annular lichen planus): thể lâm sàng này ít gặp. Tổn thương là các sẩn xếp thành hình vòng cung, hình tròn, thường gặp tổn thương ở miệng, dương vật.

     2.6. LKP hình dải (lichen striatus): tổn thương sắp xếp thành dải, tổn thương thường đơn độc.

     2.7. LKP bọng nước: tổn thương thường xuất hiện trên nề tổn thương LKP từ trước vói các mụn nước hoặc bọng nước, sau đó có thể loét. Vị trí thường ở chi dưới, miệng.

     2.8. LKP do ánh sáng (actinic lichen planus): tổn thương xuất hiện ở các vùng hở, vùng phơi nhiễm ánh sáng nhiều. Sẩn li ken thường kèm theo nhiễm sắc tố ở giữa còn xung quanh thì giảm sắc.

     2.9. LKP sắc tố (Lichen planus pigmentosus): là dạng tổn thương li ken xảy ra ở những người da sẫm màu như châu Á, châu Mỹ. Tổn thương thường ở vùng đầu, cổ với tăng sắc tố.

IV. Cận lâm sàng

        1 Giải phẫu bệnh:

Trên hình ảnh giải phẫu bệnh lý các tổn thương mới, thấy tăng số lượng tế bào langerhan thượng bì, thâm nhập viêm dày đặc lympho bào và tổ chức bào xung quanh huyết quản nông xuống tận tới lớp giữa thượng bì và trung bì. Có hiện tượng xốp bào ở lớp đáy và hoại tử các tế bào sừng tạo thành các thể colloid (colloid bodies).

Tại các tổn thương sẩn điển hình có hình ảnh dày sừng ở thượng bì, dày lớp hạt và quá sừng. Các tế bào ở giữa lớp thượng bì trở lên lớn hơn và dẹt hơn. Nhú bì có thể tạo thành hình ảnh “lưỡi cưa’’, thâm nhập viêm dày đặc lympho bào tạo thành dải ở trung bì. Ngoài ra còn các biểu hiện mô bệnh học khác nhau tùy theo thể lâm sàng khác nhau.

2. Miễn dịch huỳnh quang trực tiếp:

Thấy hình ảnh IgM lắng đọng tạo thành khối cùng với bổ thể và các tế bào sừng hoại tử.

V. Chẩn đoán

1. Chẩn đoán xác định: dựa vào tổn thương lâm sàng điển hình là các sẩn đa giác bóng, mạng lưới wickkam, hiện tượng kobner, triệu chứng cơ năng ngứa nhiều và hình ảnh giải phẫu bệnh.

2. Chẩn đoán phân biệt:

– Lichen Nitidus

– Lichen Simplex Chronicus

– Vảy phấn hồng

– Vảy nến

– Đào ban giang mai.

– Nấm thân

– Hạt cơm phẳng

– Bệnh sarcoidosis

VI. Điều trị:

1. Điều trị tại chỗ: là phương pháp điều trị chính.

       – Thuốc bôi corticoid là lựa chọn hàng đầu.

       – Tổn thương dày, phì đại có thể dùng phương pháp băng bịt tổn thương bằng mỡ corticoid.

       – Có thể tiêm dưới tổn thương steroid.

       – Tacrolimus cũng có hiệu quả điều trị.

       – UVA, PUVA, Re-PUVA cũng có thể được dùng điều trị và có kết quả tốt trong một số nghiên cứu.

2. Điều trị toàn thân:

Corticoid toàn thân cũng được sử dụng tuy nhiên cần cân nhắc kỹ giữa lợi ích và nguy cơ. Kháng histamin đường uống cũng được dùng để chống ngứa, hạn chế gãi.

VII. Tiên lượng.

       Trong một số trường hợp bệnh có thể tự khỏi, 50% số ca tiến triển kéo dài 9 tháng – 1 năm. 85% trường hợp khỏi sau 18 tháng. Hầu hết các trường hợp có thể tái phát, tiến triển kéo dài, dai dẳng.

VIII. Phòng bệnh.

   Hiện nay chưa có biện pháp nào để phòng bệnh hiệu quả.