1.Khái niệm

         Bệnh viêm bì cơ: là một bệnh hệ thống, biểu hiện chủ yếu ở da, cơ và mạch máu; đặc trưng bởi những ban đỏ tím có thể có phù nề ở vùng quanh mắt, ban đỏ ở mặt, cổ và thân người, những sẩn phẳng đỏ tím ở da các khớp bàn ngón tay có thể kèm theo đau, yếu và viêm cơ kết hợp với viêm đa cơ, viêm phổi kẽ, bệnh cơ tim và viêm mao mạch. Hiện nay, người ta xếp bệnh viêm bì cơ vào nhóm các bệnh tự miễn.
Viêm đa cơ : không có biểu hiện da mà chủ yếu biểu hiện ở cơ.

2. Nguyên nhân và cơ chế phát sinh

        Căn nguyên không rõ. Các ca ở bệnh nhân lớn hơn 55 tuổi thường kết hợp bệnh ác tính; u ác tính vú, phổi, buồng trứng, dạ dày, đại tràng, tử cung.

2.1. Các yếu tố khởi động bệnh
       Một số tác giả đã đưa ra những yếu tố được coi là khởi động bệnh :
– Các virus: Coxsackie virus, parvovirus B19, Epstein-Barr virus, HIV. Người ta thấy cấu trúc của tế bào cơ giống như của Picornavirus.
– Ánh nắng mặt trời.
– Stress.
– Thuốc: penicillamin, phenyntoin, các thuốc hạ Cholesteron máu, progesteron…
– Cấy sillicon vào ngực, cấy collagen bò.
– Ung thư.
– Bị các bệnh của tổ chức liên kết khác.

2.2. Cơ chế bệnh sinh
        Cơ chế bệnh sinh của bệnh viêm bì cơ vẫn chưa rõ, có một vài giả thuyết được đưa ra để giải thích cơ chế bệnh sinh của bệnh này, trong đó giả thuyết từ những khuyết tật di truyền đã dẫn đến những đáp ứng sai lầm của hệ miễn dịch với những tác nhân của môi trường

        Các tác nhân môi trường bao gồm: nhiễm khuẩn, tia cực tím có thể đóng vai trò cảm ứng gây mất sự dung thứ miễn dịch. Tia cực tím (UVB và UVA) làm xuất hiện hoặc tăng nặng biểu hiện da ở bệnh nhân viêm bì cơ.
       Các tự kháng thể và phát triển tế bào T(Tế bào T là tế bào trung gian của miễn dịch tế bào, nó được khi được sinh ra trong tuỷ xương )tự phản ứng đánh dấu sự bất thường về miễn dịch.
Các  tự kháng thể và các tế bào T tự phản ứng đóng vai trò quan trọng trong phase tổn thương. Miễn dịch qua trung gian tế bào chống lại các tự kháng nguyên cơ được cho là nguyên nhân chính gây ra tổn thương cơ trong viêm đa cơ, miễn dịch dịch thể liên quan đến những tổn thương da và cơ trong viêm bì cơ.

3. Lâm sàng

3.1. Triệu chứng lâm sàng
       Bệnh viêm bì cơ biểu hiện chủ yếu ở da và cơ:
– Tiền sử nhạy cảm ánh sáng, yếu cơ.
* Triệu chứng về da:

 *Triệu chứng về cơ

3.1.1. Da: Đỏ tím, đỏ bừng quanh mắt kết hợp phù ít nhiều vùng mặt, màu đỏ tím, viêm da dạng sẩn, ban đỏ và có vảy da, có thể có chợt và loét rồi lành để lại sẹo hình sao, hình kỳ dị. Viêm da ban đỏ tím ở trán má, mặt cổ, thân, mình 1/2 phía trên. Vùng dưới cằm không chịu tác động của ánh nắng thường không bị, vùng cổ hình chữ V hay bị.
Các sẩn tím phẳng hay bị ở vùng tỳ ép như cùi tay, lưng khớp đốt ngón tay, có khi ở gáy, ít nhiều có teo da.
– Ban đỏ quanh móng, giãn mao mạch quanh móng tay. Có khi có huyết khối lưới mao mạch, nhồi máu.
– Có thể có nút can xi hoá mô dưới da ở cùi tay thường xuất hiện muộn, có khi bị chứng can xi hoá toàn thể.
Những biểu hiện ở da của bệnh được chia thành những nhóm sau:
a) Ban rất đặc hiệu của bệnh
-Sẩn Gottron : là những sẩn hoặc những mảng nhỏ ở phần da mu các khớp ngón và bàn ngón tay có màu đỏ đến tím. Chúng có thể teo đi theo thời gian.
-Dấu hiệu Gottron : là những ban màu đỏ tím, đối xứng ở những ụ đầu xương (mu của các khớp ngón và bàn ngón tay, khuỷu tay, khớp gối, mắt cá chân), thường không có vảy da, có thể kèm theo phù.
b) Ban đặc trưng cho của bệnh
-Dấu hiệu helitrope : dát màu đỏ tím quanh mắt, có thể có phù mi mắt.
-Dấu hiệu đỏ tím quanh móng : do giãn các mao mạch quanh móng.
-Dát màu đỏ tím đối xứng, ngứa, thường tập hợp thành đám, ở mặt duỗi bàn, ngón tay, cẳng tay, cánh tay, vùng cơ delta, sau vai, cổ (dấu hiệu khăn quàng ),tam giác cổ áo, giữa mặt, quanh mắt, trán, da đầu.
-Bàn tay thợ cơ khí : hai bàn tay nứt nẻ, viêm, nhiều vảy da, dày sừng, tăng sắc tố
c) Ban tương hợp của bệnh : ngoài bệnh viêm bì cơ, những ban này còn gặp trong bệnh xơ cứng bì và bệnh mycosis fungoid.
-Chứng da loang lổ: những mảng da tăng giảm sắc tố lẫn lộn ở những vùng sau vai, lưng, mông, tam giác cổ áo, ngực, thường không đối xứng.
–Calcinosis da: thường gặp ở viêm bì cơ trẻ em.

3.1.2. Cơ :

        Cơ nhạy cảm, teo cơ, yếu cơ đoạn gần tiến triển. Lúc khởi đầu, các triệu chứng có khuynh hướng khó xác định và bệnh nhân chỉ có thể cảm thấy yếu đôi chút ở các bắp tay gần vai và ở đùi, họ cảm thấy ngày càng khó nhấc mình ra khỏi ghế, khó ngồi dậy nhổm dậy từ tư thế nằm mà không dùng tay, khó trèo bậc thang, khó giơ tay cao lên đầu.

        Sau cùng ngay cả những cử động đơn giản như chải đầu, ngồi dậy hoặc xoay trở mình trên giường cũng vô cùng khó nhọc hoặc không thực hiện được. Đau các cơ theo nhiều trình độ, đau tăng lên khi bóp vào các cơ. Một số động tác như dơ tay lên cao không thể làm được, trước tiên là các cơ bả vai bị thương tổn sau đến các cơ ở cổ thân mình và các chi gây trở ngại khi cử động, lực của các cơ giảm sút, các cơ chóng mệt mỏi và dần dần có khuynh hướng co cứng cơ đi lại khó khăn bước từng bước nhỏ, các phản xạ cơ và gân thường bị giảm và có khi mất hẳn, kích thích điện cơ thường giảm.

        Nếu quá trình bệnh lý lan rộng thì sẽ phát sinh nuốt khó do thương tổn các cơ thực quản, cơ hoành, cơ ruột, cơ tim, cơ nhãn cầu mắt và rối loạn các cơ thắt.

3.1.3. Những biểu hiện khác
-Xuất huyết và loét da: do có viêm mao mạch kèm theo.
+Niêm mạc miệng và họng có thể phù, đỏ và loét.
+Khó nuốt.
+Khó phát âm .
-Biểu hiện đường hô hấp: yếu các cơ hô hấp, viêm phổi kẽ, xơ phổi.
-Viêm khớp: biểu hiện ở 20-65% bệnh nhân viêm bì cơ cổ điển khởi phát ở trẻ em.
-Viêm cơ tim.
-Mắt: lác, viêm võng mạc thể mi…

3.1.4. Triệu chứng toàn thân: sốt, mệt mỏi, rụng tóc, sụt cân.

3.1.5. Khối u ác tính: ung thư buồng trứng, ung thư vú ở phụ nữ, ung thư phế quản và ung thư đường tiêu hoá.

3.2.Các thể lâm sàng của viêm bì cơ
– Viêm da cơ ở trẻ em: tăng biểu hiện calcinosis, sốt nhẹ, tăng nguy cơ biểu hiện các triệu chứng của dạ dày ruột và triệu chứng viêm khớp.

– Hội chứng chồng lấp : ngoài biểu hiện của viêm bì cơ, bệnh nhân còn có những biểu hiện của một trong các bệnh của tổ chức liên kết (viêm khớp dạng thấp, xơ cứng bì, lupus ban đỏ hệ thống, hội chứng Sjogren, viêm quanh động mạch nổi cục, bệnh của tổ chức liên kết hỗn hợp).
– Viêm bì cơ không có biểu hiện cơ: bệnh nhân có ban ở da
– Viêm bì cơ kèm ung thư: thường gặp nhất ở những người trên 50 tuổi. Những ung thư hay gặp là: ung thư buồng trứng, dạ dày và lyphoma; ngoài ra còn gặp ung thư phổi, ung thư cơ quan sinh dục nam,

4. Chuẩn đoán
       Việc chẩn đoán bệnh viêm bì cơ thường dễ hơn bệnh viêm đa cơ vì nó có những ban đặc trưng ở da. Tiêu chuẩn chẩn đoán mà Bohan và Peter đưa ra năm 1975 vẫn được sử dụng cho đến ngày nay

4.1.Tiêu chuẩn chẩn đoán
aTiêu chuẩn chẩn đoán của Bohan:

       1. Yếu cơ đai chi đối xứng, cơ gấp cổ trước:
        – Tiến triển qua nhiều tuần hoặc nhiều tháng
        – Có hoặc không có khó nuốt hay liên quan cơ hô hấp
       2. Sinh thiết cơ
       3. Tăng men cơ
       4. EMG có bộ 3:
        – Đơn vị vận động đa pha, nhỏ, ngắn
        – Sóng rung, nhọn, xen kẽ kích thích
        – Phát động lập lại tầng số cao, tự nhiên
        5. Thương tổn da bao gồm: ban đỏ tím

       Chẩn đoán chắc chắn viêm bì cơ khi có ban ở da và từ 2 trở lên trong số 4 tiêu chuẩn còn lại, nghi ngờ khi có ban ở da và có 1 trong số 4 tiêu chuẩn còn lại.
Các nhà Da liễu học thường chẩn đoán viêm bì cơ khi bệnh nhân có ban ở da, yếu cơ và tăng nồng độ men cơ trong huyết thanh mà thường không tiến hành sinh thiết và điện cơ.
5. ĐIỀU TRỊ
5.1. Mục đích điều trị: Ngăn chặn teo cơ, cứng khớp, tránh nắng, giảm ngứa, giảm những biểu hiện ở da.
5.2. Điều trị
– Thực hiện chế độ dinh dưỡng tốt.
-Tránh ánh nắng mặt trời.
-Nghỉ ngơi, không vận động cho đến khi cơ khớp trở về bình thường.
-Khám định kỳ để phát hiện ung thư.
-Thuốc bôi corticoid khi có biểu hiện ở da.
-Điều trị ung thư (nếu có).
Các thuốc ức chế miễn dịch. Khi men CK không giảm hoặc cơ lực không được cải thiện sau 4-6 tuần thì dùng một trong các thuốc sau:
+ Methotrexat: 10-25 mg dùng một lần duy nhất trong tuần.
+ Azthioprin (Imuran): 1-2 mg/kg/ngày.
+ Cyclophosphamid: 1-2 mg/kg/ngày; ở trẻ em 2-4 mg/kg/ngày.
+ Cyclosporin: 3-5 mg/kg/ngày.
Gammaglobulin: tiêm tĩnh mạch globulin liều cao có thể áp dụng cho các bệnh nhân viêm bì cơ kháng trị: 2 g/kg chia đôi liều, tiêm hàng tháng trong 3 tháng đối với người lớn và 1-2 g/kg 2 tuần tiêm 1 lần trong 9 tháng đối với trẻ em.
Thuốc chống sốt rét: Hydroxychloroquin 200 mg/ngày, chia 2 lần (người lớn), 2-5 mg/kg/ngày (trẻ em) hoặc Chloroquin 250-500 mg uống hàng ngày.
Điều trị Calcinosis: Chế độ ăn ít Calci; Colchicin có thể giảm viêm và loét; hoặc cắt bỏ.