Bệnh hệ thống

1. Khái niệm:

         Đặc điểm chung của nhóm bệnh này là viêm kéo dài ở nhiều nơi, nhiều bộ phận và ảnh hưởng nhiều đến toàn thể trạng. Có nhiều giả thuyết về nhóm bệnh này, nhưng cho đến nay, hầu như thống nhất xếp nhóm bệnh này vào các bệnh tự miễn dịch trên một cơ địa đặc biệt.

2. Nguyên nhân:

         Nguyên nhân trực tiếp vẫn chưa biết chắc chắn nhưng có một số giả thuyết được đưa ra: có một quá trình nhiễm khuẩn tiềm tàng vi khuẩn, virút hoặc có liên quan tới một số thuốc và hóa chất, ví dụ chất silicat gây bệnh xơ cứng bì…

3. Phân loại:

         Nhóm bệnh tạo keo gồm có 4 bệnh: Bệnh luput ban đỏ rải rác, bệnh xơ cứng bì toàn thể, bệnh viêm đa cơ; viêm da – cơ, bệnh viêm nút quanh động mạch.

        – Bệnh luput ban đỏ rải rác gặp nhiều nhất; nữ chiếm 90%, tuổi thường gặp 20 đến 40. Để chẩn đoán xác định cần làm xét nghiệm đặc hiệu là tế bào hargraves (tế bào LE ), kháng thể kháng nhân, kháng thể kháng DNA.

        – Bệnh xơ cứng bì toàn thể (xơ cứng bì hệ thống) là bệnh đứng thứ hai trong các bệnh tạo keo, gặp 80% ở nữ, tuổi từ 20 đến 50. Chẩn đoán xác định dựa vào 3 dấu hiệu cơ bản: những biểu hiện ở da, hội chứng Raynaud, những dấu hiệu thực quản.

        – Bệnh viêm  đa cơ, viêm da – cơ, nữ gặp nhiều hơn nam, tuổi khoảng 40 đến 50. Bệnh có những biểu hiện ở cơ và da, khi nặng về cơ thì gọi là viêm đa cơ, khi có tổn thương ngoài da thì viêm da – cơ. Bệnh có mối liên quan đặc biệt với ung thư nội tạng (15-20%). Chẩn đoán xác định dựa vào các dấu hiệu của cơ, của da, đạc biệt là dấu hiệu phù, giãn mạch và ban đỏ quanh hai hố mắt, về xét nghiệm dựa vào các men trong máu tăng. Sinh thiết cơ là xét nghiệm quan trọng nhất để chẩn đoán xác định bệnh.

        – Viêm nút quanh động mạch là một bệnh hiếm gặp. Tổn thương chủ yếu là viêm các động mạch nhỏ rải rác ở tất cả các bộ phận trong cơ thể. Bệnh gặp ở nam nhiều hơn ở nữ, có một mối liên quan rất đặc biệt với viêm gan do virút B. Có tiên lượng rất nặng thường tử vong sau vài tháng.

        Trong 4 bệnh thuộc nhóm bệnh hệ thống thì bệnh luput ban đỏ rải rác và bệnh xơ cứng bì toàn thể thường gặp hơn. Ðiều đáng quan tâm là khi trên lâm sàng một bệnh nhân bị tổn thương ở nhiều cơ quan, nhiều bộ phận thì bệnh hệ thống cần được quan tâm, có như vậy bệnh này mới được chẩn đoán sớm.

4. Điều trị:

        – Do nguyên nhân trực tiếp gây các bệnh tạo keo chưa được biết nên điều trị chủ yếu nhằm vào khâu miễn dịch.

        – Các thuốc điều trị bao gồm corticoid (methyl prednisolon, prednisolon), thuốc chống sốt rét tổng hợp, các thuốc ức chế miễn dịch… Nguyên tắc chung khi dùng thuốc là phải cân nhắc và theo dõi chặt chẽ vì bệnh nhân bị tổn thương nhiều cơ quan nhất là thận.