Bệnh hồng ban nút (ERYTHEMA NODOSUM – EN)

I. Sinh lý bệnh lý

           Hồng ban nút là một dạng phản ứng quá mẫn chậm đối với nhiều loại kháng nguyên khác nhau; các phức hợp miễn dịch lưu hành thường không tìm thấy được trong các dạng không rõ nguyên nhân hay không có biến chứng. Tuy nhiên, chúng có thể xác đinh được trong những trường hợp bệnh viêm ruột Bowen (Inflammatory Bowel Disease – IBD).

II. Dịch tễ học

           Bệnh chiếm tỉ lệ 0,024% dân số, thường xảy ra ở phái nữ, 4 lần nhiều hơn nam. Bệnh có thể xảy ra ở mọi lứa tuổi, từ trẻ em đến trên 70 tuổi nhưng nghiều nhất trong độ tuổi 18-34. Trong đa số trường hợp, bệnh có thể được điều trị khỏi hoàn toàn và không để lại biến chứng.

           Giai đoạn phát ban của Hồng Ban Nút bắt đầu bằng những triệu chứng giống cảm cúm: sốt, đau nhức ê ẩm toàn thân. Đau khớp có thể xảy ra, bắt đầu trước hay xuất hiện kéo dài trong suốt giai đoạn phát ban. Đa số các sang thương Hồng Ban Nút do tình trạng nhiễm trùng có thể lành trong vòng 7 tuần nhưng bệnh chính gây ra có thể kéo dài đến 18 tuần. Ngược lại, 30% trường hợp Hồng Ban Nút không rõ nguyên nhân có thể kéo dài đến 6 tháng.

III. Triệu chứng

Các triệu chứng xảy ra chủ yếu tập trung ở da và các khớp.

1. Sang thương da

           Bắt đầu bằng những nốt đỏ sưng đau, bờ không rõ, d~2-6cm. Trong tuần đầu, sang thương cứng, căng đau nhiều. Qua tuần thứ nhì, các nốt hồng ban có thể thay đổi tính chất, biến thành 1 áp-xe nhưng không loét hay hóa mủ. Một đợt sang thương có thể tồn tại trong 2 tuần nhưng các sang thương mới tiếp tục xuất hiện liên tục trong 3-6 tuần.

             Các sang thương Hồng Ban Nút thường đặc biệt xuất hiện ở mặt trước 2 cẳng chân nhưng cũng có thể xuất hiện thêm ở những nơi khác, bắt đầu đổi từ màu đỏ tươi sang xanh, tím bầm từ tuần thứ 2 và thoái hóa nhạt màu dần, chuyển sang màu vàng, tróc vẩy, để lại vết thâm đen sau đó. Diễn tiến này xảy ra trung bình khoảng 2 tuần.

           Đau nhức cẳng chân và sưng phù 2 mắt cá chân có thể tồn tại trong nhiều tuần.

2. Hạch lympho ngoại biên

           Có thể phát triển do phản ứng quá mẫn của Hồng Ban Nút. Hạch xuất hiện 1 bên thướng có trong các trường hợp do nhiễm trùng hay bệnh lý ác tính đi kèm. Hạch 2 bên thường phối hợp với bệnh lý sarcoidosis.

3. Đau khớp

           Xảy ra trên 50% trường hợp Hồng Ban Nút, thường bắt đầu trong quá trình nổi hồng ban nhưng cũng có thể xuất hiện trước đó 2-4 tuần. Các khớp sưng đỏ, căng cứng, đau nhức nhiều, đôi khi có tràn dịch khớp. Bệnh nhân có thể có cứng khớp buổi sáng. Khớp nào cũng có thể bị tấn công nhưng bệnh thường xảy ra nhiều nhất ở mắt cá chân, khớp gối, khớp cổ tay. Triệu chứng viêm màng hoạt dịch tồn tại trong vài tuần nhưng cứng khớp có thể kéo dài đến 6 tháng nhưng không có sự hủy hoại các khớp. Dịch khớp không có phản ứng tế bào và yếu tố thấp khớp RF âm tính.

IV. Nguyên nhân

           – 20% trường hợp Hồng Ban Nút không rõ nguyên nhân.

           – Nguyên nhân thường gặp nhất của Hồng Ban Nút:

                       + Trẻ em: do nhiễm vi khuẩn streptococci

                       + Người lớn: do nhiễm vi khuẩn streptococci  và bệnh sarcoidosis.

1. Nhiễm khuẩn

           – Streptococcal infections. Tuberculosis. Bartonella henselae (do mèo cào)

           – Yersinia enterocolitica: vi khuẩn gram-âm gây đau bụng tiêu chảy cấp

           – Mycoplasma pneumoniae. Rickettsia

           – Lymphogranuloma venereum.(bệnh hột xoài).

           – Salmonella .CampylobacterFungal infections.

           – Coccidioidomycosis  (San Joaquin Valley fever)

           – Histoplasmosis. Blastomycosis.

           – Mycobacterium leprae infections. Hồng Ban Nút trong bệnh phong về lâm sàng có biểu hiện giống Hồng Ban Nút thông thường nhưng hình ảnh mô học là leukocytoclastic vasculitis.

2. Thuốc

           Sulfonamides và các hợp chất có chứa halogen là những tác nhân quan trọng nhất có thể gây Hồng Ban Nút. Các thuốc khác cũng thường gây nổi Hồng Ban Nút là  sulfonylureas, thuốc viên ngừa thai, thuốc giảm đau và một vài loại kháng sinh.

3. Bệnh lý tiềm ẩn

           – Bệnh đường ruột: Viêm loét đại tràng (Ulcerative colitis) và bệnh Crohn. Hồng Ban Nút có liên quan đến các thời kỳ diễn tiến của bệnh. Trung bình, thời gian diễn tiến của bệnh Viêm loét đại tràng mãn tính xảy ra trước khi xuất hiện Hồng Ban Nút là 5 năm và Hồng Ban Nút được dùng để đánh giá việc điều trị Viêm loét đại tràng.    

           – Bệnh Hodgkin và  lymphoma: Hồng Ban Nút kết hợp với non-Hodgkin lymphoma  có thể có trước chẩn đoán lymphoma vài tháng. Đã có báo cáo về sự xuất hiện trước của Hồng Ban Nút đối với sự bùng phát của bệnh bạch cầu cấp dòng tủy (acute myelogenous leukemia)

           – Sarcoidosis: Biểu hiện ngoài da thường gặp nhất của sarcoidosis là Hồng Ban Nút. Dạng đặc biệt của sarcoidosis cấp gồm các triệu chứng: Hồng Ban Nút, sốt, đau khớp hạch ngoại biên, viêm màng bồ đào; gọi là hội chứng Lofgren .

           – Thai kỳ: Một số bệnh nhân có thể bị nổi Hồng Ban Nút trong thai kỳ, đa số vào tam cá nguyệt thứ nhì. Hồng Ban Nút có thể tái xuất hiện sau thai kỳ hay khi dùng thuốc viên ngừa thai.

           – Bệnh Behçet. Erysipelas. Erythema Induratum (Nodular Vasculitis)

           – Côn trùng cắn.  Mề đay. Thrombophlebitis

V. Cận lâm sàng

           – Cấy bệnh phẩm cổ họng tìm vi khuẩn streptococcus beta-hemolytic nhóm A.

           – VS – Antistreptolysin – Xét nghiệm phân loại trừ nhiễm Yersinia, Salmonella, Campylobacter. IDR phân biệt lao và  coccidioidomycosis.

           – Cấy máu. Chẩn đoán hình ảnh ( theo dõi lao phổi, sarcoidosis, hạch)

           – Sinh thiết da, Giải phẫu bệnh lý Hồng Ban Nút: Hình ảnh viêm vách mô mỡ, viêm quanh mạch máu tẩm nhuận tế bào lympho. Lớp mô mỡ dưới da bị dầy  nhiều. Khi sang thương phát triển nhiều sẽ có hiện tượng xơ hóa quanh vách lớp mô mỡ, xuất hiện thêm tế bào khổng lồ và mô hạt. Mô hạt Miescher là tiêu chuẩn đặc biệt của Hồng Ban Nút. Có sự tẩm nhuận tế bào lymphohistiocytictrong lớp septum và các mao mạch vừa và nhỏ.

VI. Điều trị

           Trong đa số trường hợp, bệnh lý Hồng Ban Nút thường tự giới hạn, chỉ cần điều trị bằng cách giảm nhẹ các triệu chứng gây khó chịu cho bệnh nhân với các thuốc kháng viêm không chứa steroids NSAIDs (acetyl salicylic acid, ibuprofen, naproxen, indomethacin), đắp gạc ướt-lạnh, nghỉ ngơi, nâng thể trạng.

           Colchicine có thể có tác dụng tốt trong các trường hợp Hồng Ban Nút khó điều trị.

           Thuốc kháng giáp trạng (Antithyroid agents)  Potassium iodide có thể làm giảm các triệu chứng căng cứng sang thương, sốt, đau khớp trong vòng 24 giờ sau khi dùng và đa số sang thương sẽ thoái triển trong 10-14 ngày sau nhưng tác dụng chỉ giới hạn ở một số bệnh nhân nhạy cảm.

           Corticosteroids cũng rất hiệu quả trong việc làm giảm nhẹ các triệu chứng cấp tính của Hồng Ban Nút nhưng vấn đề chính là phải xác định được nguyên nhân để có thể áp dụng các thuốc điều trị đặc hiệu.

           Lưu ý: một số thuốc dùng để điều trị các triệu chứng của Hồng Ban Nút cũng có thể liên can đến nguyên nhân gây Hồng Ban Nút cho các bệnh nhân mẫn cảm với thuốc.

Nếu bệnh diễn tiến cấp tính với các triệu chứng đau và sưng phù nặng, bệnh nhân cần được nghỉ ngơi tuyệt đối tại giường và phải được các  bác sĩ chuyên khoa Da Liễu + Nội tổng quát khám bệnh để xác định nguyên nhân và có chỉ định điều trị thích hợp.

           Hồng Ban Nút có thể tái phát khi bệnh nhân bị gián đoạn điều trị hay bệnh lý nhiễm trùng diễn tiến nặng thêm.

           Bệnh nhân bị Hồng Ban Nút nếu được điều trị sớm trong thời gian sang thương vừa xuất hiện sẽ có đáp ứng tốt hơn các trường hợp điều trị muộn.

VII. Theo dõi

           Hồng Ban Nút là những phát ban dạng nốt viêm bì-hạ bì cấp, thường xảy ra giới hạn ở mặt duỗi của cẳng chân, có thể có tình trạng mãn tính hoặc tái phát. Hồng Ban Nút được xem như là một tình trạng phản ứng quá mẫn, có thể xảy ra phối hợp với nhiều bệnh lý hệ thống, do thuốc điều trị  hay không rõ nguyên nhân. Phản ứng viêm xảy ra sâu đến lớp hạ bì, trong mô mỡ. HBN có dự hậu tốt, là một dạng bệnh lành tính và có thể tự giới hạn. Nghỉ ngơi tại giường và hạn chế vận động là rất cần thiết trong giai đoạn cấp tính của bệnh, giúp việc điều trị nhanh chóng, hiệu quả hơn và có thể hạn chế sự bùng phát của bệnh. Tuy nhiên, sự thất bại trong việc xác định các bệnh tiềm ẩn gây HBN hay xác định các loại thuốc gây HBN có thể làm bệnh nặng thêm hay liên quan đến sự tử vong.

* Câu hỏi liên quan đến bệnh

Hỏi: Cháu bị bệnh Hồng Ban Nút, liệu bệnh này có liên quan gì tới Lupus ban đỏ hệ thống không ạ ? Có thể điều trị khỏi hoàn toàn không?

Trả lời:

           Hồng ban nút (HBN) là những phát ban dạng nốt viêm bì-hạ bì cấp, thường xảy ra giới hạn ở mặt duỗi của cẳng chân, có thể có tình trạng mãn tính hoặc tái phát. HBN được xem như là một tình trạng phản ứng quá mẫn, bệnh có thể được điều trị khỏi hoàn toàn và không để lại biến chứng

        Lupus ban đỏ là bệnh tự miễn dịch, gây biến chứng ở các cơ quan lân cận như: xương khớp, tim, thận, não. Lupus ban đỏ là bệnh mạn tính chỉ có thể  kiểm soát bệnh và ngăn ngừa bệnh tái phát, đây là hai bệnh hoàn toàn khác nhau