1. Định nghĩa

Bệnh teo đường mật bẩm sinh là một trong những nguyên nhân gây vàng da, ứ mật ở trẻ nhỏ. Trẻ có nguy cơ tử vong trước 1 tuổi nếu không được phát hiện, điều trị kịp thời.

2. Nguyên nhân

          Đây là một bệnh bẩm sinh mà nguyên nhân chưa được biết rõ. Tỷ lệ mắc vào khoảng1/10.000 trẻ sơ sinh.

3. Triệu chứng

          −          Hai biểu hiện chính khi trẻ bị mắc bệnh teo đường mật bẩm sinh là phân bạc màu và biểu hiện vàng da, vàng mắt.

          −          Tuy nhiên, mức độ vàng da, vàng mắt và mức độ thay đổi màu sắc của phân phụ thuộc vào tình trạng teo đường mật.Mức độ vàng tăng dần lên theo thời gian.

          −          Gan lớn do hiện tượng ứ mật vì vậy gan lớn tăng dần kích thước theo tuổi trẻ.

          −          Một điểm đáng lưu ý nữa là phần lớn trẻ bị teo đường mật bẩm sinh có sự phát triển cân nặng và thể chất hoàn toàn bình thường trong những tháng đầu, thậm chí cho đến lúc phẫu thuật. Tuy nhiên vẫn có một số trẻ có tình trạng suy dinh dưỡng, thiếu máu hay chậm phát triển.

          −          Triệu chứng kèm theo: Chảy máu nội sọ, chảy máu ngoài da

4. Biến chứng

            Nếu không được điều trị hoặc điều trị không kết quả thì tiến triển nặng dần, trẻ sẽ có các biểu hiện của xơ gan như gan to, lách to, cổ trướng, tuần hoàn bàng hệ, xuất huyết dưới da…

5. Điều trị

            Khi phát hiện teo đường mật bẩm sinh, thường bé được mổ bằng phương pháp Kasai. Đây là phẫu thuật để tạo ra đường lưu thông mật từ gan bằng một phần của ruột non. Thành công của phẫu thuật này phụ thuộc tuổi của bệnh nhi (tối ưu nhất là 2-3 tháng tuổi), mức độ tổn thường gan và trình độ cũng như kinh nghiệm của bác sĩ phẫu thuật.

            Biện pháp này có thể làm giảm triệu chứng của bệnh, nhất là bệnh vàng da cho khoảng hơn 60% bệnh nhi. Tuy nhiên một số trẻ sau phẫu thuật đã bị tái phát các triệu chứng của bệnh và mắc phải các biến chứng nặng nề do tắc nghẽn đường mật như to gan, to lách, giãn tĩnh mạch ở các nội tạng, xơ gan, suy gan, nhiễm khuẩn nặng như viêm phổi, viêm tụy…