Bệnh u tuyến thượng thận

1. Khái niệm:

            U tủy tuyến thượng thận là một bệnh với đặc điểm có cơn tăng huyết áp kịch phát hoặc thường xuyên kéo dài do khối u tiết quá nhiều catecholamin (adrenalin và noradrenalin).

            Bệnh gặp từ trẻ nhỏ đến người già, tần suất mới mắc cao nhất trong lứa tuổi 30-40. Là 1 u hiếm gặp, chiếm <0.2% trường hợp tăng huyết áp, tuy nhiên bệnh có thể gây chết người nếu không được chẩn đoán và điều trị.

2. Nguyên nhân:

            – Do khối u ở một hoặc hai bên tủy thượng thận (khối u phát triển từ tổ chức ưa sắc tiết ra catecholamin).
            – U hoặc cường thần kinh giao cảm.

            – Cường sản tủy thượng thận.

3. Triệu chứng:

            – Điển hình là cơn tăng huyết áp kịch phát: Đa số xảy ra đột ngột, một số trường hợp tăng huyết áp thường xuyên nhưng thỉnh thoảng có cơn tăng huyết áp kịch phát hoặc trên nền một cao huyết áp thường xuyên, cơn tăng huyết áp có thể tự phát nhưng cũng có khi sau xúc động, sau stress hoặc do kích thích cơ học như sờ nắn vào vùng bụng, lưng hay do chấn thương bụng, lưng…

            Trong cơn huyết áp có thể tăng rất cao 250 – 280/120 – 140 mmHg, cơn cao huyết áp kéo dài vài phút hoặc vài giờ, huyết áp có thể tự giảm về bình thường không cần điều trị gì.
            – Nhịp tim nhanh > 100 ck/phút hoặc có thể có cơn nhịp nhanh kịch phát tần số 140 – 180 ck/phút, cảm giác hồi hộp, đau ngực, hốt hoảng, sợ chết.

            – Nhức đầu dữ dội.

            – Da xanh tái, vã mồ hôi toàn thân, cảm giác ớn lạnh.

            – Buồn nôn, nôn.

            – Có thể thấy đồng tử giãn.

            – Đái nhiều trong và sau cơn tăng huyết áp kịch phát.

            – Sau cơn, huyết áp giảm về bình thường hoặc có thể tụt, mệt lả do mất nước nhiều, có thể dẫn đến rối loạn nước và điện giải gây trụy tim mạch.

            – Nếu huyết áp cao lâu ngày có thể dẫn đến tổn thương đáy mắt như: xuất tiết, xuất huyết võng mạc, phù gai thị hoặc suy tim, suy thận…

4. Các xét nghiệm:

            – Đường máu tăng trong cơn, đường niệu (+), nghiệm pháp dung nạp glucose (+).
            – Định lượng catecholamin máu tăng > 675 mmol/l.

            – Trong nước tiểu, VMA/24h (vanylmandelicacid là sản phẩm chuyển hoá của catecholamin) tăng > 8mg/24h (bình thường < 8mg/24h).

                        + Catecholamin máu tăng > 1000 mg/24h.

                        + Adrenalin > 100 mg/24h, noradrenalin > 250 mg/24h.

            – Điện tim: dày hoặc tăng gánh thất trái (trục chuyển trái, RV6 > RV5 > 25mm; RV5 + SV2 > 35mm).

            – Siêu âm có thể phát hiện được khối u kích thước vừa hoặc lớn, khối u nhỏ khó thấy.
            – X quang thận thường có thể thấy được nốt vôi hoá (hiếm gặp).

            – X quang bơm hơi sau phúc mạc có thể phát hiện được khối u thượng thận một hoặc 2 bên.
            – Chụp động mạch thận có cản quang.

            – CT scanner hoặc cộng hưởng từ tập trung vào tuyến thượng thận là phương pháp có giá trị trong chẩn đoán khối u thượng thận, kể cả những khối u có kích thước nhỏ mà các phương pháp khác không chẩn đoán được.

            – Một số các xét nghiệm khác để chẩn đoán u tủy thượng thận.

5.  Điều trị:

            Phẫu thuật là phương pháp chữa lành bệnh duy nhất. Bệnh nhân phải được chuẩn bị cho phẫu thuật với ức chế α-adrenergic hoặc kết hợp ức chế α và ß-adrenergic để tránh cơn tăng huyết áp khi cắt bỏ u.

            Trước tiên, bệnh nhân phải được điều trị nội khoa thích hợp để kiểm soát những tác động của kích thích adrenergic thái quá và dự phòng cơn tăng huyết áp trong khi phẫu thuật. Bệnh nhân nên được quản lý bởi bác sĩ nội tiết hoặc bác sĩ có kinh nghiệm trong điều trị u tủy thượng thận.

            – Kiểm soát huyết áp: ức chế α-adrenergic quanh phẫu thuật với Phenoxybenzamne (Dibenzyline) được sử dụng rộng rãi. Liều khởi đầu 10mg uống 1-2 lần/ ngày. Chỉnh liều dần cho đến khi kiểm soát được huyết áp và triệu chứng. Tăng thể tích tuần hoàn (ví dụ như bổ sung viên muối uống hoặc truyền dịch) giúp giảm tối thiểu nguy cơ hạ huyết áp.

            – Kiểm soát nhịp tim: Nhịp tim nhanh có thể cần điều trị với ức chế ß, nhưng phải trì hoãn cho đến khi ức chế được α-adrenergic nhằm ngăn ngừa cơn tăng huyết áp kịch phát.

            – Điều trị tiền phẫu với ức chế canxi cũng có hiệu quả.

            – Metyrosine (Dmeser) (1-2gram/ngày, uống) là thuốc ức chế sinh tổng hợp catecholamine, có thể bổ sung cùng phenoxybenzamine. Thuốc có ích trong kiểm soát lâu dài những bệnh nhân không phẫu thuật.

            Theo kinh điển, u tủy thượng thận thường được cắt bỏ qua mở bụng, nhưng với khả năng định vị tinh vi của X quang đã làm tăng khả năng cắt bỏ u bằng nội soi qua hố thận. Tăng huyết áp và rối loạn nhịp tim trong lúc phẫu thuật thường xảy ra khi gây mê, đặt nội – Các yếu tố nguy cơ của biến chứng phẫu thuật gồm: U lớn; Nồng độ metanephrine và catecholamine trong nước tiểu tăng cao; Phẫu thuật và vô cảm kéo dài.

            Sau khi cắt bỏ u, bệnh nhân có thể bị hạ huyết áp nhẹ (huyết áp xấp xỉ 90/60mmHg). Có thể tránh hạ huyết áp nặng với bù dịch tích cực.Khoảng 10-15% bệnh nhân có hạ đường huyết hậu phẫu và có thể kiểm soát bằng truyền ngắn hạn bằng glucose.

            U tủy thượng thận ác tính: Phá hủy u bằng phẫu thuật và điều trị nội khoa lâu dài để kiểm soát triệu chứng. Xạ trị có thể hữu ích trong trường hợp di căn xương có triệu chứng. Kết hợp hoá trị liệu với cyclophosphamide, vincristine, và dacarbazine hoặc I131-MIBG liều cao có thể có đáp ứng 1 phần nhưng thường có giá trị hạn chế.