Bệnh bạch cầu tủy xương mãn tính

1. Định nghĩa:

Bệnh bạch cầu tủy xương mãn tính (CML) là một loại ung thư phổ biến của các tế bào máu. Thuật ngữ “mãn tính” trong bệnh bạch cầu mãn tính tủy xương chỉ ra rằng bệnh ung thư này có xu hướng tiến triển chậm hơn so với các hình thức cấp tính của bệnh bạch cầu. Thuật ngữ “tủy xương” trong bệnh bạch cầu mãn tính tủy xương dùng để chỉ các loại tế bào bị ảnh hưởng bởi bệnh ung thư này.

Bệnh bạch cầu tủy xương mãn tính cũng có thể được gọi là bệnh bạch cầu myeloid cấp mãn tính và bệnh bạch cầu mãn tính granulocytic.

Bệnh bạch cầu tủy xương mãn tính thường ảnh hưởng đến người cao niên và hiếm khi xảy ra ở trẻ em, mặc dù nó có thể xảy ra ở mọi lứa tuổi.

2. Triệu chứng:

Dễ chảy máu, cảm thấy mệt mỏi, sốt.

Thường xuyên bị nhiễm trùng, giảm cân,  ăn không ngon.

Đau hoặc tức dưới xương sườn bên trái.

Da nhợt nhạt.

Ra mồ hôi quá mức trong khi ngủ.

Bệnh bạch cầu tủy xương mãn tính không luôn luôn có dấu hiệu rõ ràng và các triệu chứng trong giai đoạn đầu. Có thể sống chung với bệnh bạch cầu mãn tính tủy xương hàng tháng hoặc năm mà không nhận ra. Bởi vì những người bị bệnh bạch cầu mãn tính tủy xương có xu hướng đáp ứng tốt hơn với điều trị khi nó bắt đầu sớm, gặp bác sĩ nếu có dấu hiệu hoặc triệu chứng.

3. Yếu tố nguy cơ:

Người lớn tuổi, nam giới.

Tiếp xúc bức xạ, chẳng hạn như liệu pháp bức xạ cho một số loại ung thư.

Lịch sử gia đình không phải là một yếu tố nguy cơ.

4. Biến chứng:

Mệt mỏi:

Nếu tế bào máu trắng bệnh quá nhiều, lấn át tế bào máu đỏ khỏe mạnh, thiếu máu có thể dẫn đến. Thiếu máu có thể làm cho cảm thấy mệt mỏi. Điều trị CML cũng có thể làm giảm tế bào máu.

Chảy máu:

Tế bào gọi là tiểu cầu trong máu giúp kiểm soát chảy máu do khiến máu hình thành cục máu đông. Thiếu tiểu cầu trong máu (giảm tiểu cầu) có thể dẫn đến chảy máu và bầm tím dễ dàng, bao gồm chảy máu cam thường xuyên hoặc nghiêm trọng, chảy máu từ lướu răng, hoặc chảy máu dưới da.

Đau:

CML có thể gây ra đau hoặc đau khớp xương là do tủy xương mở rộng khi các tế bào máu trắng tạo ra quá mức.

Lách to:

Một số tế bào máu được sản xuất thêm khi có CML được lưu trữ trong lá lách. Điều này có thể làm cho lá lách để trở thành sưng hoặc mở rộng. Hiếm khi, lá lách trở nên quá lớn và nó có nguy cơ bị vỡ. Thường lá lách sưng lên chiếm không gian trong bụng và làm cho cảm thấy tức, ngay cả sau bữa ăn nhỏ hoặc gây ra đau ở phía bên trái của cơ thể bên dưới xương sườn.

Đột quỵ:

Một số người bị CML sản xuất tiểu cầu quá nhiều. Nếu không điều trị, số lượng tiểu cầu này cao có thể gây ra đông máu và có thể dẫn đến đột quỵ.

Nhiễm trùng:

Các tế bào máu trắng giúp cơ thể chống lại nhiễm trùng. Mặc dù những người có CML có quá nhiều tế bào máu trắng, những tế bào này thường bị bệnh và không hoạt động đúng mức. Kết quả là không có khả năng chống nhiễm trùng như tế bào khỏe mạnh. Ngoài ra, điều trị có thể gây ra tế bào trắng xuống quá thấp, cũng dễ bị nhiễm trùng.

Tử vong:

Nếu CML có thể không được điều trị thành công, cuối cùng là tử vong.

5. Xét nghiệm:

Khám lâm sàng:

Bác sĩ sẽ kiểm tra và kiểm tra dấu hiệu quan trọng như nhịp tim và huyết áp. Cũng sẽ kiểm tra các hạch bạch huyết, lách và bụng tìm bất thường.

Xét nghiệm máu:

Công thức máu có thể cho thấy những bất thường trong các tế bào máu. Máu xét nghiệm hóa học để đo chức năng cơ quan cũng có thể cho thấy những bất thường có thể giúp bác sĩ thực hiện một chẩn đoán.

Xét nghiệm tủy xương:

Sinh thiết tủy xương được sử dụng để thu thập các mẫu tủy xương để thử nghiệm trong phòng thí nghiệm. Các xét nghiệm này liên quan đến việc thu tủy xương từ xương hông.

6. Điều trị:

Mục tiêu của điều trị bệnh bạch cầu mãn tính tủy xương là loại trừ các tế bào máu có chứa các gen BCR – ABL bất thường gây ra những dư thừa của các tế bào máu bị bệnh. Đối với hầu hết mọi người, nó không thể loại bỏ tất cả các tế bào nhiễm bệnh, nhưng điều trị có thể giúp đạt được một thuyên giảm lâu dài của bệnh.

Thuốc mục tiêu được thiết kế để tấn công ung thư bằng cách tập trung vào một khía cạnh cụ thể của tế bào ung thư mà cho phép nó phát triển và nhân lên. Trong bệnh bạch cầu mãn tính tủy xương, mục tiêu của các thuốc này là các protein sản phẩm của gen BCR – ABL – tyrosine kinase. thuốc mục tiêu mà khối các hành động của tyrosine kinase bao gồm: Imatinib (Gleevec), Dasatinib (Sprycel), Nilotinib (Tasigna).

Imatinib là điều trị ban đầu cho phần lớn người được chẩn đoán với bệnh bạch cầu tủy xương mãn tính. Nếu bệnh không đáp ứng hoặc trở nên kháng với imatinib, các bác sĩ có thể xem xét các loại thuốc khác được nhắm mục tiêu hoặc phương pháp điều trị khác. Tác dụng phụ của các thuốc này nhắm mục tiêu bao gồm sưng hoặc bọng của da, buồn nôn, chuột rút cơ, phát ban, mệt mỏi, tiêu chảy và phát ban da.

Các bác sĩ đã không xác định một điểm an toàn mà ở đó những người có bệnh bạch cầu mãn tính tủy xương có thể ngừng uống thuốc nhắm mục tiêu. Vì lý do này , hầu hết mọi người tiếp tục để nhắm mục tiêu các loại thuốc ngay cả khi xét nghiệm máu cho thấy một thuyên giảm bệnh bạch cầu tủy xương mãn tính.

Ghép tế bào gốc:

Ghép tế bào máu gốc, còn được gọi là cấy ghép tủy xương, cung cấp cơ hội duy nhất chữa bệnh dứt khoát cho bệnh bạch cầu tủy xương mãn tính. Tuy nhiên, nó thường dành cho những người chưa được giúp đỡ bởi phương pháp điều trị khác vì máu cấy ghép tế bào gốc có rủi ro và mang theo một tỷ lệ cao các biến chứng nghiêm trọng.

Trong máu ghép tế bào gốc, liều cao thuốc hóa trị được sử dụng để diệt các tế bào tạo máu trong tủy xương. Sau đó máu tế bào gốc từ một nhà tài trợ hoặc các tế bào của riêng mà trước đây được thu thập và lưu giữ được truyền vào máu. Các tế bào mới hình thức mới, các tế bào máu khỏe mạnh để thay thế các tế bào bệnh.

Hóa trị:

Hóa trị thuốc thường được kết hợp với phương pháp điều trị khác đối với bệnh bạch cầu tủy xương mãn tính. Thông thường, hóa trị liệu điều trị cho bệnh bạch cầu mãn tính tủy xương được cho là một viên thuốc đi qua đường miệng. Tác dụng phụ của loại thuốc hóa trị phụ thuộc vào loại thuốc mà bệnh nhân dùng.

Liệu pháp sinh học:

Liệu pháp sinh học khai thác hệ thống miễn dịch của cơ thể để giúp chống lại ung thư. Các thuốc interferon sinh học là một phiên bản tổng hợp của một tế bào hệ miễn dịch. Interferon có thể giúp làm giảm sự tăng trưởng của tế bào bạch cầu. Interferon có thể là một lựa chọn nếu phương pháp điều trị khác không làm việc hoặc nếu không thể dùng thuốc khác, chẳng hạn như trong khi mang thai. Tác dụng phụ của interferon bao gồm mệt mỏi, sốt và giảm cân.

Các thử nghiệm lâm sàng:

Các thử nghiệm lâm sàng nghiên cứu mới nhất cho điều trị bệnh hoặc cách thức mới của việc sử dụng phương pháp điều trị hiện có. Ghi danh vào một thử nghiệm lâm sàng cho bệnh bạch cầu mãn tính tủy xương có thể cung cấp cho cơ hội để thử điều trị mới nhất, nhưng nó không thể đảm bảo chữa bệnh. Nói chuyện với bác sĩ về thử nghiệm lâm sàng những gì có sẵn. Cùng có thể thảo luận về những lợi ích và rủi ro của một thử nghiệm lâm sàng.