Bệnh nhược cơ

1. Khái niệm: 

Bệnh nhược cơ là một bệnh tự miễn, thể hiện bằng dấu hiệu chóng mỏi cơ khi vận động, hiện tượng này giảm hoặc mất đi nhanh chóng sau khi nghỉ ngơi hay dùng thuốc ức chế men cholinnesteraza. 

2. Triệu chứng:

 2.1 Lâm sàng:

            – Giảm cơ lực sau khi vận động và phục hồi sau khi nghỉ ngơi.

            – Sụp mi: Lúc đầu sụp một bên sau cả 2 bên, sụp mi không xuất hiện lúc mới ngủ dậy.

            – Nói lúc đầu to và rõ, sau một lúc giọng nhỏ, ngắt quãng và hơi thoát ra mũi.

            – Nhai chóng mỏi.

            – Nuốt khó dần vào cuối bữa.

            – Lưỡi teo và run các thớ cơ.

            – Khi nhược cơ lên mặt, nét mặt đờ đẫn, mất linh hoạt, mất nếp nhăn.

            – Có thể có các cơn khó thở.

            – Các cơ ở gốc chi (cơ vùng bả vai cánh tay, cơ vùng mông và đùi) biểu hiện nặng hơn ngọn chi 

2.2 Cận lâm sàng:            Ghi điện cơ:Trong Bệnh nhược cơ thấy điện thế hoạt động của cơ đáp ứng giảm dần.
            Chụp X.quang: thường có thể xác định được  nhược cơ do u tuyến ức.
            Xét nghiệm:  tìm các tự kháng thể kháng Acetylcholin trong máu.        

3. Điều trị:

3.1 Điều trị nội khoa:
            + Thuốc kháng Cholinesterase: Prostigmin, Neostigmin, Mytelase, Mestinol…
            + Thuốc ức chế miễn dịch: các thuốc Cocticoit, các thuốc kháng chuyển hoá.
            + Thanh lọc huyết tương.
            + Mổ cắt bỏ Tuyến ức.

            + Lọc huyết tương.
            Trong thực tế điều trị, các biện pháp trên được sử dụng kết hợp với nhau một cách hợp lý để đem lại hiệu quả điều trị tốt nhất đối với từng bệnh nhân cụ thể.
3.2 Điều trị ngoại khoa:
            Mục đích cơ bản của điều trị ngoại khoa bệnh Nhược cơ là mổ cắt bỏ Tuyến ức. Cần dựa vào nhiều yếu tố như:
– Theo độ nặng của bệnh: 
            + Nhược cơ khư trú chỉ ở mắt: thường chỉ định mổ khi đã điều trị nội khoa tích cực trên 2 năm mà bệnh không đỡ.

            + Nhược cơ toàn thân mức độ nhẹ và trung bình: chỉ định mổ sớm.
            + Các nhược cơ nặng hoặc đang có cơn nhược cơ hô hấp nặng: Cần phải được điều trị nội khoa tích cực để giảm độ nặng của bệnh hoặc ổn định cơn nhược cơ rồi mới mổ.
– Theo lứa tuổi:
            + Nhược cơ ở bệnh nhân tuổi già.
            + Nhược cơ ở bệnh nhân nhỏ tuổi ( dưới 13 tuổi): Cần cân nhắc khi chỉ định mổ vì việc cắt bỏ Tuyến ức ở lứa tuổi này có thể ảnh hưởng đến khả năng đáp ứng miễn dịch của bệnh nhân sau này.
– Theo các bệnh đi kèm:
            + Bệnh Nhược cơ kèm bệnh Basedow: chỉ định mổ Nhược cơ sau khi đã điều trị bệnh Basedow ổn định bằng Nội khoa. Sau khi mổ Nhược cơ ổn định, nếu bệnh Basedow vẫn phát triển thì mới chỉ định mổ bệnh Basedow.
            + Bệnh nhược cơ kèm các bệnh viêm nhiễm khác, nhất là nhiễm khuẩn đường hô hấp: chỉ định mổ khi đã điều trị ổn định được viêm nhiễm, vì sau mổ tình trạng nhiễm khuẩn sẽ làm nhược cơ nặng lên rất nhiều.

3.3 Điều trị kết hợp: 
            Trong khi thực hiện các phương pháp điều trị nói trên, phải luôn kết hợp với các biện pháp sau:

            – Nâng đỡ toàn trạng bệnh nhân, đảm bảo nuôi dưỡng tốt, bổ xung đầy đủ nước và điện giải, nhất là ở những bệnh nhân có các rối loạn về nuốt.

            – Điều trị tốt các ổ nhiễm khuẩn trong cơ thể (răng, tai, mũi, họng, phế quản, phổi…).

            – Không sử dụng các thuốc: Các thuốc giãn cơ, Seduxen, một số kháng sinh ( Streptomycin, Gentamycin, Kanamycin, Lincomicin, Neomycin, Polymyxin B, Bacitracin, Colistin…), một số thuốc chống loạn nhịp (Quinidin, Procainamide, Propranolol…), một số thuốc mê (Halothan, Ether…)

            – Hướng dẫn bệnh nhân tập thở và tích cực ho khạc đờm để tránh ứ trệ đường hô hấp.

 4 Biến chứng 

Tổn thương khi bị nhược cơ thường thấy ở:

Cơ mắt – mi: Sụp mi là biểu hiện sớm nhất. Bệnh nhân bị sụp cả hai mí, thường không đều nhau và sẽ nặng dần theo thời gian trong ngày (ngủ dậy thường không rõ). Lúc này, người bệnh muốn nhìn thẳng thì phải ngước đầu, cổ ngửa ra sau thì mới nhìn thấy được. Khi cơ mắt bị tổn thương, phản xạ đồng tử yếu.

Tổn thương các cơ thuộc hành tủy (cơ nói, cơ nhai, cơ hô hấp, nuốt). Người bệnh bị teo lưỡi và run các thớ cơ. Nét mặt đờ đẫn, mất linh hoạt. Bệnh ngày một nặng khiến việc nhai nuốt của bệnh nhân trở nên khó khăn. Khi ăn, uống rất dễ bị sặc, không ăn được thức ăn đặc. Nếu bị nặng, hàm dưới trễ xuống phải dùng tay đỡ và đẩy lên.

Tổn thương các cơ ở chi và thân: Các cơ ở vai, cánh tay, ở vùng lưng và cơ gáy bị nhược khiến người bệnh không đứng và ngồi được lâu.

Nhược cơ hô hấp là thể bệnh nặng nhất, biểu hiện là khó thở, nhịp thở nông, chậm, tím nhiều, có khi rối loạn tâm thần, trụy tim mạch, nếu không được cấp cứu nhanh, người bệnh có thể bị tử vong.