Bệnh DURING

1. Khái niệm:           

Bệnh Duhring là một bệnh da mạn tính, có ở mọi lứa tuổi, được xếp vào nhóm bệnh có cơ chế tự miễn với 4 triệu chứng lâm sàng điển hình, nhìn chung điều trị có kết quả tốt nhưng dự phòng tái phát còn nhiều khó khăn.

Bệnh có tiên lượng tốt ở người trẻ tuổi, tiến triển từng đợt, thất thường, các tổn thương để lại các dát thẫm màu rồi dần dần mất. Khi bệnh nhân trên 60 tuổi, tiên lượng dè dặt hơn hay sốt, gầy , mất ngủ và thậm chí tử vong.

2. Căn nguyên bệnh học:

           –  Yếu tố di truyền: Ở bệnh nhân Duhring có một tỉ lệ cao 85- 90% HLA- B8 và HLA- DRW3.

           –  Yếu tố kháng thể và bổ thể: Sự lắng đọng KT IgA.

        – Liên quan với những bệnh tự miễn: Bệnh Duhring được mô tả với một số bệnh tự miễn như: viêm cầu thận, thiếu máu Bermeer, viêm tuyến giáp, lupus ban đỏ hệ thống, viêm đa sụn mạn tính teo.

           –  Vai trò của gluten: Gluten là một protin có trong ngũ cốc (lúa mì, yến mạch).  Gliadin kết hợp với chất ngoài tế bào làm tăng độ nhớt của mô. Trong DH, tăng độ nhớt ngoài tế bào sẽ kết hợp với sự khuyếch tán của dịch tổ chức ở nhú bì và dẫn đến hình thành mụn nước.

        –  DH và bệnh iả chảy mỡ.

3. Triệu chứng lâm sàng:

3.1 Tổn thương da: Phối hợp nhiều tổn thương, tính chất đa dạng.

           – Bọng nước: Đa dạng về kích thước to nhỏ không đều, đường kinh từ 1mm đến vài cm, đứng riêng hay đứng từng chùm, có tính chất lan tràn toàn thân, đối xứng.

           + Đặc điểm: Thường căng tròn như quả bóng, giới hạn rõ và thường xuất hiện trên nền da đỏ hơi nề khó vỡ và khó nhiễm khuẩn,gây mủ.

           + Có thể vỡ ra tạo những vảy tiết. Khi vảy bong để lại sẹo mỏng sần như da cam.

           – Dát đỏ: Đường kính 0,5 đến 1 cm, hơi nổi cao trên mặt da, có thể có phối hợp với các bọng nước, có thể đơn lẻ riêng rẽ hay kết hợp.

           – Sẩn phù: Những mày đay, xuất hiện nhanh, mất nhanh.

3.2 Niêm mạc: Thường hiếm gặp, hay ở người già có bọng nước lớn. Có thể gặp ở niêm mạc miệng, mắt, sinh dục.

3.3 Cơ năng: Thường trước khi tổn thương da thì tại chỗ tổn thương có dấu hiệu báo trước mà tự bệnh nhân có thể biết trước có cảm giác: Nóng rát, ngứa, rấm rứt như kiến bò.

3.4 Toàn thân:

           – Hầu như bình thường.

           – Một số người già có sốt, suy sụp.

           – Tiến triển: Từng đợt hay tái phát.

           – Hầu như toàn trạng không bị ảnh hưởng.

4. Các xét nghiệm:

        –  Xét nghiệm máu: có thể có bạch cầu ái toan tăng > 10% (thậm chí từ 20- 90%).

        – Test áp với KI 50% dương tính (dương tính khi tại chỗ sau 24 giờ có dát đỏ, mụn, bọng nước.

        – Tế bào Tzanck: Lấy 1 bọng nước rạch ra, dùng kim quệt lên nền kính hiển vi soi.

           – Test miễn dịch huỳnh quang trực tiếp: Đây là test có giá trị nhất trong chẩn đoán bệnh DH. Tỉ lệ dương tính 85- 90% trường hợp. Test cho ta thấy có lắng đọng IgA ở đỉnh nhú bì.

        – Sinh thiết da: Bọng nước nằm ở trung bì nông sát màng đáy.

5. Điều trị và dự phòng.

        – Tại chỗ: Chủ yếu dùng các dung dịch sát khuẩn Milian, tím metyl, xanh metylen bôi vào các tổn thương ( nếu tổn thương còn phỏng nước nên dùng kim vô khuẩn chọc thấm dịch trước khi bôi). Khi tổn thương khô có thể bôi mỡ cloroxit, flucina.          

           – Đặc biệt chú ý:  

                       + Động viên tinh thần tư tưởng bệnh nhân.

                       + Chăm sóc tại chỗ, giữ vệ sinh răng miệng,

                   + Bổ sung dinh dưỡng, nâng cao thể trạng chung cho bệnh nhân.

                       + Dùng các thức ăn lỏng, giảm muối, giảm các chất kích thích.           

                       + Hạn chế ăn thực phẩm có nhiều gluten (lúa mì, yến mạch, lúa mạch, thực phẩm chế biến sẵn như kem, nước dùng, đồ hộp, gluten nó cũng được dùng thay thế thịt trong nhiều món ăn chay).