Bệnh Pemphigus

1. Khái niệm:

Pemphigus là bệnh da phỏng nặng, có thể gây chết người, tiến triển cấp hay mãn tính, là bệnh tự miễn, bọng nước lớp biểu bì ở da và niêm mạc gây nên hiện tượng ly gai.Thường gặp tuổi 40-60. Nam và nữ bị bệnh như nhau.

2. Căn nguyên: chưa xác định rõ nguyên nhân.

           – Bệnh tự miễn , có tự kháng thể IgG..

        – Có liên quan HLA-DR4,DQ8 , DR6 ,DQ5.

        – Tự kháng thể IgG.

3. Lâm sàng:

           – Khởi phát: Bọng nước, tùy tính chất tiến triển vị trí bệnh nhân mà chia 4 thể sau:

3.1.Pemphigus thông thường (ác tính):

  – Da: Bọng nước đơn thuần, bọng nước nông nhăn nheo nên dễ vỡ, kích thước không đồng đều, đường kính 0,5 đến 1 cm, lớn hơn 5-10cm.           

– Bọng nước tính chất riêng rẽ, rải rác, nếu không được điều trị các bọng nước có xu hướng liên kết với nhau thành những mảng lớn, khi các bọng nước xẹp để lại 1 lớp vảy tiết dày có mùi khẳm như cóc chết.

                       + Bọng nước vỡ ra để lại vết chợt hồng, đau rát, rất lâu lành.

                       + Bộng nước xuất hiện trên nền da bình thường và đột ngột ở người đang khỏe mạnh, không có dấu hiệu báo trước.

                       + Dấu hiệu Nikolsky (+): Miết mạnh cách chân của bongj nước từ 1 đến 1,5 cm, nếu thấy da vùng đó chợt ra thì (+).           

– Niêm mạc Rất hay gặp, nhiều khi tổn thương niêm mạc phát trước tổn thương da 3-6 tháng hay cùng tổn thương da.          

– Toàn trạng: Suy sụp nhanh, sút cân nhanh, sốt cao co giật, bán hôn mê hay không, rối loạn tiêu hóa kéo dài không rõ nguyên nhân, có thể biến chứng thận.

3.2. Pemphigus vảy lá:

– Khởi phát: Bọng nước ít dịch, khô nhanh tạo nhiều lớp vảy tiết dày chồng chất. Dấu hiệu Nikolsky (+) thất thường.          

– Toàn phát: Suy sụp nhưng nhẹ hơn thể Pemphigus thông thường.

3.3. Pemphigus da mỡ:   

– Khởi phát: Dát đỏ da mỡ thường nhầm với chàm do liên cầu, sau 1 thời gian mới xuất hiện bọng nước khu trú bụng, mặt, lưng, ngực, đùi, có tính chất căng khó vỡ hơn. Nikolsky (+) thất thường.           

– Toàn trạng: Suy sụp nhẹ.

3.4 Pemphigus sùi:

– Vị trí ở kẽ da, nếp gấp, bẹn, khuỷu, nách.          

– Khởi phát bọng nước nhưng vỡ nhanh để lại nền da chợt hồng, rát, từ vết chợt sùi dần lên như quả dâu màu tím nhạt, sờ vào mềm nhẽo. Nikolsky (+) thất thường.           

– Toàn trạng: Ít ảnh hưởng.

4. Xét nghiệm:

           – Công thức máu: Hồng cầu, bạch cầu giảm nhẹ.

           – Test áp KI 50% (+).

           – Tế bào Tzanck: Các tế bào gai trương phình nhân to, xù xì, có thể nhiều nhân, nhân vón, nhân đông.

           – Sinh thiết: Bọng nước ở lớp gai, các tế bào gai.

           – Miễn dịch huỳnh quang: Ở thể thông thường có kháng thể kháng cầu nối của tế bào gai.

5. Điều trị:

– Tại chỗ:

           + Vảy dày: Cho đắp dinh dịch chống vảy tiết, đắp dịch màu chống  nhiễm khuẩn.

           + Nằm giường bột tall

           + Săn sóc vệ sinh da, niêm mạc chống bội nhiễm.

-Toàn thân:

           + Corticoid: Tùy người tùy thể, điều trị kéo dài, giảm liều từ từ, chú ý tiền sử dạ dày.

           + Các thuốc ức chế miễn dịch, thuốc chống ung thư.

           + Truyền máu liều nhỏ kéo dài.

           + Kháng sinh khi có bội nhiễm.

           + Tránh sự trà sát vùng da tổn thương.

           + Khuyên bệnh nhân giữ cân nặng ở mức độ phù hợp.