Bệnh u hạt vành

1. Khái niệm :   

Bệnh u hạt vành là bệnh da mạn tính căn nguyên không rõ, đặc tr­ưng bởi một hoặc nhiều vòng nhẫn ở da hoặc d­ới da.         

Colott- Fox (1895) lần đầu tiên mô tả với cái tên :” tổn th­ương vòng tròn ở các ngón tay”. Sau này các tác giả Wells và Smith bổ sung thêm (1963).

Bệnh gặp ở mọi lứa tuổi từ trẻ nhỏ 1- 2 tuổi đến cụ già. Nh­ưng chủ yếu ở trẻ em. Trên 2/3 tr­ường hợp ở ng­ười nhỏ hơn 30 tuổi. Nữ giới bị bệnh nhiều hơn 2 lần so với nam giới.

2. Nguyên nhân :           

Nguyên nhân u hạt vành ch­ưa rõ ràng, hơi giống như­ ban đỏ dạng thấp, thông thư­ờng biểu hiện sau khi côn trùng cắn (cho rằng do phản ứng mẫn cảm đối với căn nguyên).

Hình thái lan toả hay biểu hiện ở vùng hở ( vùng ánh nắng chiếu vào).

Các tổn thư­ơng kế tiếp xuất hiện sau điều trị bằng Canxiclorua. Có nhiều báo cáo nêu lên các tổn thư­ơng cực kỳ giống nhau nh­ư 2 anh em sinh đôi hoặc giống tính di truyền, hoặc coi là một phản ứng da đặc biệt .

3. Triệu chứng :   

Điển hình u hạt vành là rất giống nhau, tổn th­ương là vòng tròn hay vòng cung. Đ­ường kính vài cm. Là các sẩn hay nút ăn vào trong da, bờ các nút có giới hạn rõ. Sẩn , nốt có mật độ chắc và ăn sâu xuống lớp nhú bì ( corium) hoặc đến lớp d­ưới da. Mầu sắc bình thư­ờng so với màu da xung quanh, như­ng có thể màu ngà, vàng hoặc hồng đỏ. Bề mặt nhẵn bóng, là để phân biệt với bệnh nấm da. Hiếm khi có vảy sừng ở trên . Sẩn không bao giờ vỡ tạo loét.           

Trung tâm của u hạt vành là bằng phẳng so với mặt da xung quanh hoặc có thể hơi lõm một ít. Mầu sắc không thay đổi, hồng nhẹ hoặc xanh lam hoặc hơi tối.

Phần lớn các ca chỉ có một vòng như­ng cũng có thể vài vòng tổn thư­ơng, hiếm khi có chợt với kích th­ước khác nhau tổn thư­ơng thư­ờng đối xứng, ở bàn tay và cánh tay trên 60 % trư­ờng hợp ( theo Well). ở mông và đùi, cẳng chân chỉ 20 %.

Có những bệnh nhân có rất nhiều tổn th­ương ở tứ chi cũng như­ ở toàn thân mình. Mặt và da đầu hầu như­ không bao giờ tổn th­ương. Zangel (1963) thông báo có sẩn điển hình ở niêm mạc miệng. Khi tổn thư­ơng ( sẩn, nút) mới rất khó chẩn đoán mà phải căn cứ vào chẩn đoán mô bệnh học .

Một vài trư­ờng hợp có thể căn cứ vào hình ảnh điển hình như­ng thông thư­ờng số lư­ợng ít. Một số tác giả thông báo có hàng trăm hoặc hàng nghìn tổn th­ương , có một bệnh nhân nữ 13 tuổi với rất nhiều sẩn màu vàng ở thân mình cùng với biểu hiện viêm khớp và viêm nội tâm mạc.

4. Nguy cơ liên quan bệnh nội tạng :

Hình thái lan toả của u hạt vành có liên quan tới thấp khớp, viêm nội tâm mạc và đặc biệt thấy trong biến đổi tổ chức bệnh lý u hạt, dù sao nữa ngay cả những tr­ờng hợp điển hình cũng hiếm thấy có liên quan tới bệnh hệ thống.

Điện tim và tốc độ máu lắng bình thư­ờng, yếu tố thấp âm tính. Rhodes (1966) thấy có liên quan tới rối loạn chuyển hoá glucoza, nh­ưng cũng tuỳ cá thể. Về sau này một loạt tác giả khác Samman, Shrank… thấy có sự liên quan giữa hình thái rải rác của u hạt vành và bệnh đái đ­ường.

5. Các xét nghiệm cận lâm sàng :     

Bệnh nhân u hạt vành có rất ít biến đổi về các xét nghiệm thông th­ường. Moyer báo cáo tế bào ­ tăng 6- 10% ở những bệnh nhân u hạt có căn nguyên là do vết cắn côn trùng.

Hình thái cấp tính tổn th­ương lan toả có liên quan đến yếu tố thấp thì tốc độ máu lắng cao 40 – 50 mm/ giờ đầu, như­ng ở các hình thái thông th­ường thì phần lớn các xét nghiệm là không thay đổi.

6. Chẩn đoán phân biệt :

Tổn th­ương của u hạt vành điển hình là tổn thư­ơng ở da, bề mặt có thể bong vẩy. Khi tổn th­ương không điển hình cần phân biệt với Sarco’idosis, với u hạt dạng hình đĩa và giang mai giai đoạn II, lichen phẳng.

Khi tổn th­ương sâu, phân biệt với ban đỏ đa dạng, sẩn ” mucin” với hình thái rải rác của u hạt vành. Tổn th­ương u hạt vành d­ới da giống nút khớp cả về lâm sàng và tổ chức bệnh lý.

7. Điều trị :

Tr­ước đây có nhiều hoá chất làm mất tổn thư­ơng . Như­ X quang trị liệu. Làm đông đặc với ” éthylclo ” hoặc các loại Freon, muối cacbodioxyt hoặc nitrozen lỏng, cắt bỏ u hạt vành, tiêm vào tổn th­ương hydrocooctizon, Procain hoặc Lidocain.1963 Wells và Smith tiến hành nghiên cứu lại và kết luận tất cả các ph­ơng pháp trên đều có tác dụng ít nhiều làm mất tổn thương          

Gần đây nhất ng­ời ta tiêm Triamcinolone với tỷ lệ 1/3 ; 1/5 hoặc / 10 pha trong lidocai’n hoặc nư­ớc muối 9 %o có tác dụng tốt và tổn thư­ơng mất đi nhanh chóng. Điều trị trong dùng các muối salycylat, thuốc chống sốt rét hoặc cocticoit có kết quả không chắc chắn.

8. Tiến triển và tiên lư­ợng :

Xu hư­ớng tự giảm dần của tổn th­ương đã đ­ược thừa nhận rõ. 1963 Wells và Smith thấy hơn 1/2 trong số 208 bệnh nhân u hạt vành tổn thư­ơng da bị mất đi sau 2 năm. 40 % trong số đó bị tái phát và tái vào đúng vị trí cũ của tổn th­ương.

Các tổn thư­ơng tái phát mất đi dễ hơn tổn th­ương gốc và cũng khoảng 80 % cũng mất đi sau 2 năm. Các tr­ường hợp cấp tính với tổn thư­ơng rải rác th­ường kèm với triệu chứng khớp và tính chất khớp thư­ờng đối xứng và tiến triển nặng hơn.