Cứng cổ ở trẻ em

1. Khái niệm:

           Cứng cổ là dấu hiệu xuất hiện trước tiên và rất sớm của một loại chứng bệnh quái ác gây cứng đờ toàn bộ cột sống từ cột sống cổ đến cột sống thắt lưng.

           Tuy người ta gọi hội chứng này là “hội chứng cứng đờ cột sống” nhưng căn nguyên bệnh lại không phải do tổn thương của xương cột sống, cũng không phải do rối loạn hệ thần kinh mà chính là do cấu trúc của hệ cơ đã bị hư tổn từ khi lọt lòng mẹ.

2. Nguyên nhân bệnh sinh

           Cho tới nay đã có nhiều ý kiến tương đối thống nhất cho rằng: cứng đờ cột sống trong hội chứng này là do co kéo cơ, do nguồn gốc trung ương… tổn thương “có chọn lọc” chính là ở những khối cơ duỗi của thân đã đưa đến hậu quả làm mất vận động gấp cột sống. Lâm sàng biểu hiện rõ nét là những loạn dưỡng của một bên bệnh cơ không do viêm mà có thể là do di truyền bẩm sinh.

3. Dấu hiệu nhận biết:

           – Khó gấp cổ là dấu hiệu cứng cổ ở trẻ em.

           – Các rối loạn thường phát hiện từ thời thơ ấu, từ những năm đầu tiên của tuổi đời. Bệnh tiến triển từ từ, không có đau đớn và rối loạn toàn thân.

           – Chỉ có hai biểu hiện bất thường là mất khả năng gấp cổ và chạy khó khăn, sau đó dẫn tới không chạy được, không có triệu chứng gì kèm theo và không có viêm khớp.

           – Khi khám cột sống có thể thấy: vẹo lệch cột sống, hạn chế vận động cột sống: triệu chứng nổi bật quyết định chẩn đoán là mất vận động gập cột sống rất nặng, thường gặp ở cả ba đoạn cột sống linh động.

           – Động tác xoay và nghiêng sang bên của cột sống cũng bị hạn chế ở mức độ nặng như thế. Tùy giai đoạn có thể bệnh nhân còn làm được một số động tác gập nhưng ở mức độ hạn chế. Tại khu vực khác thấy đặc biệt là hạn chế vận động duỗi của khớp khuỷu. Hiếm gặp còn thấy hạn chế các động tác duỗi khớp háng, gối.

           – Xoay người của vai và khuỷu tay. Khám các cơ tỷ mỉ nhận thấy những rối loạn vận động ở cột sống và các chi kể trên đều do một nguyên nhân chính là sự co kéo cơ. Teo cơ xuất hiện ở mức độ vừa.

           – Suy yếu vận động nổi bật nhất là vùng đai lưng và cổ, không có hiện tượng giật bó cơ, không có chuột rút và không tăng trương lực cơ, cũng như không có hình ảnh vôi hóa phần mềm trên phim X quang.

4. Chẩn đoán bệnh

           Xét nghiệm máu: không có biểu hiện của tình trạng viêm, đặc biệt thấy creatin phosphokinase tăng mạnh và tương đối thường xuyên, phần lớn các trường hợp từ 102-285mU/ml. Không có biến đổi gì về tốc độ dẫn truyền thần kinh.

            Ghi điện cơ phát hiện thấy những dạng sóng do cơ: mất đơn vị vận động, điện thế họat động đa pha với thời khoảng ngắn và biên độ thấp.Cá biệt có khi gặp điện thế hoạt động với biên độ lớn.

            Sinh thiết cơ thường cho kết quả với các biểu hiện tổn thương như kiểu bệnh cơ, có những biến đổi về cỡ (kích thước) của sợi cơ, thường gặp nhân tập trung về trung tâm, có hiện tượng hoại tử và về nguyên tắc không có thâm nhiễm, có hiện tượng xơ hóa rõ.

            Chụp X quang cột sống và xương các chi đều có hình ảnh bình thường chứng tỏ cứng đờ cột sống không phải xuất phát từ xương.

5. Điều trị bệnh bằng cách nào?

           Theo phương hướng của bệnh cơ bẩm sinh, có tác giả đã điều trị bằng corticoid liệu pháp với liều mạnh nhưng chưa thấy kết quả gì đáng kể.

            Có thể vận dụng các thủ thuật xoa bóp nhẹ nhàng các khu vực cơ đang bị co cứng. Không nên nắn chỉnh mạnh, đề phòng gãy xương cột sống. Các biện pháp này đều phải có chỉ định hướng dẫn của bác sĩ chuyên khoa.

         Hy vọng sẽ có những công trình nghiên cứu về di truyền học và điều trị học với mục đích khôi phục khả năng vận động cột sống cổ của trẻ.

            Trong những năm đầu của tuổi đời con trẻ, các bà mẹ cần chú trọng quan sát sự vận động cổ của cháu bé. Nếu phát hiện thấy gấp cổ của bé bị hạn chế và đi, chạy khó khăn thì nên đưa trẻ đi khám bệnh tại các trung tâm bệnh cơ khớp và di truyền học càng sớm càng tốt.