Hội chứng hellp : gặp ít nhưng tử vong nhiều

1 Khái niệm

Hội chứng HELLP (viết tắt của cụm từ syndrome of hemolysis, elevated liver enzymes and low platelets), là một hội chứng đặc trưng bởi các triệu chứng tán huyết, tăng men gan và giảm tiểu cầu.

Sinh bệnh học của hội chứng HELLP cho tới nay vẫn còn nhiều điểm chưa rõ ràng. Người ta cho rằng hội chứng này có cơ chế bệnh sinh tương tự như ban xuất huyết giảm tiểu cầu (TTP), hội chứng tan máu ure huyết tăng (HUS), gan nhiễm mỡ cấp ở phụ nữ có thai và suy thận cấp.

2 Nguyên nhân

Các rối loạn được phát hiện bao gồm tổn thương lớp nội mạc mao mạch, lắng đọng fibrin nội mạch, tăng hoạt hóa và kết tụ tiểu cầu trong các vi mạch nhỏ. Tăng hoạt hóa tiểu cầu dẫn đến tăng giải phóng thromboxane A2, serotonin là những chất gây co mạch. Tiểu cầu tăng kết tụ làm tổn thương nội mạc mạch máu, làm giảm sản xuất prostacyclin là một chất gây giãn mạch rất mạnh. Kết quả xét nghiệm máu cũng cho thấy tỷ số prostacyclin/thromboxan A2 thay đổi trong quá trình bệnh lý xuất hiện và trở về bình thường sau khi sinh.

Như vậy, từ tổn thương tại các vi mạch, hồng cầu sẽ bị vỡ, méo mó khi đi qua các mạch máu hẹp và đã bị lắng đọng bởi fibrin. Tổn thương quanh khoảng cửa, hoại tử ổ nhu mô gan với sự lắng đọng của các chất như fibrin gây tắc nghẽn các xoang gan làm tế bào gan hoại tử và lượng men gan tăng cao cũng như gây đau vùng gan.

Các tổn thương gan cũng làm cho gan phù nề, tăng kích thước, tăng áp lực trong gan gây đau đớn và làm căng giãn bao gan (bao glisson), thậm chí gây xuất huyết dưới bao, vỡ bao gan. Tăng kết tụ tiểu cầu ở vi mạch dẫn đến giảm tiểu cầu do tăng tiêu thụ.

3 Chẩn đoán

Trên các đối tượng thai phụ vào nửa thời kỳ sau của thai kỳ hoặc vừa sinh xuất hiện các triệu chứng như khó chịu, mệt mỏi, đau đầu, đau bụng vùng gan hoặc vùng thượng vị. Bệnh nhân cũng có thể có các triệu chứng của nhiễm độc thai nghén như phù hai chi dưới, tăng huyết áp, protein niệu.

Xét nghiệm chứng tỏ có tan máu dựa vào lượng hematocrite giảm, men lactate dehydrogenlase (LDH) tăng cao trên 164IU/L, chảy máu các tạng và tìm thấy mảnh vỡ hồng cầu hoặc hồng cầu méo mó biến dạng trên tiêu bản, lượng haptoglobulin dưới 25mg/dL, lượng bilirubin gián tiếp tăng cao. Chẩn đoán men gan tăng cao khi có bằng chứng lượng AST (Aspartate transaminase) trên 48IU/L và ALT (Alanine transaminase) trên 24IU/L. Bằng chứng tiểu cầu giảm do tăng kết tụ khi xét nghiệm thấy lượng tiểu cầu máu ngoại vi giảm ≤ 100 x 109/L…

Các mức độ giảm tiểu cầu (dưới 50 x 109/L, từ 50 – 100 x 109/L, trên 100 x 109/L) có liên quan mật thiết đến việc xác định mức độ nặng của bệnh. Chẩn đoán hội chứng HELLP được đặt ra khi kết quả xét nghiệm cho thấy lượng men LDH > 600IU/L, men AST > 70IU/L (men gan tăng trên 3 lần so với bình thường) và lượng tiểu cầu dưới 100 x 109/L.

Hội chứng HELLP có thể là không điển hình (nếu như chỉ có 1 hoặc 2 triệu chứng ở trên) hoặc là điển hình nếu có cả 3 triệu chứng tan máu, tăng men gan và tiểu cầu giảm.

4 Điều trị

Cách điều trị tối ưu nhất cho đến thời điểm hiện nay vẫn là đình chỉ thai nghén mặc dù phương pháp này có thể ảnh hưởng nhiều đến trẻ nếu như số tuần tuổi của trẻ còn ít. Liệu pháp corticoid có thể được sử dụng ngay trong 48 giờ đầu khi chẩn đoán được xác định với thuốc thường được dùng là dexamethason. Thai phụ có thể được truyền máu nếu thiếu máu, truyền tiểu cầu khi có nguy cơ hoặc khi đã bị xuất huyết ở các mức độ khác nhau.

Can thiệp ngoại khoa nếu có tụ máu dưới bao gan lớn có nguy cơ vỡ hoặc đã vỡ vào ổ bụng. Điều trị kết hợp các triệu chứng của nhiễm độc thai nghén, tiền sản giật, sản giật, suy thận cấp… bằng magne sulphate, các thuốc chống co giật, hạ huyết áp bằng hydralazin, labetalol, nifedipin, lợi tiểu và bù đủ dịch đảm bảo lượng nước tiểu trên 100ml/h. Ngay sau khi đình chỉ thai nghén, thai phụ vẫn phải tiếp tục được theo dõi chặt chẽ để dự phòng các tình huống xấu nhất có thể xảy ra.

Khoảng 19% số bệnh nhân bị hội chứng HELLP có nguy cơ bị tái diễn trong những lần có thai tiếp theo hoặc bị các biến chứng khác như tiền sản giật, sản giật. Ở những thai phụ không có bằng chứng tăng huyết áp trước khi bị hội chứng HELLP, 6% bị tăng huyết áp mạn tính kéo dài sau 5 năm theo dõi. Một số các rối loạn khác cũng được tìm thấy ở bệnh nhân HELLP như thiếu hụt các protein S, tình trạng kháng protein C hoạt hóa…

5 Dự phòng được không?

Do cơ chế bệnh sinh phức tạp và chưa rõ ràng, hơn nữa, bệnh lại xảy ra trên một đối tượng rất nhạy cảm là phụ nữ có thai cho nên tới nay, cách dự phòng tốt nhất vẫn là chăm sóc thật tốt sức khỏe thai phụ. Thường xuyên kiểm tra, theo dõi các dấu hiệu của nhiễm độc thai nghén, đặc biệt là những người có nhiều yếu tố nguy cơ như tăng huyết áp, bệnh thận, tiền sử tiền sản giật, sản giật… Đối với những sản phụ đã có tiền sử bị hội chứng HELLP, khi muốn có tiếp tục có thai, nhất thiết phải được tư vấn và theo dõi, kiểm tra bởi các bác sĩ chuyên khoa giàu kinh nghiệm. a