Hồng ban rắn BAZIN

1. Định Nghĩa

Năm 1861, Bazin miêu tả dạng viêm mô mỡ trên bệnh nhân bị bệnh lao và đặt tên là hồng ban rắn erythema induratum; với đặc điểm mô bệnh học là hoại tử thối.

Với biểu hiện lâm sàng là các phản ứng dạng nốt dưới da, một số tác giả đã từng nhận định đây là bệnh lao tại chỗ do có môi liên quan mật thiết giữa biểu hiện da với bệnh lao nội tạng, test nội bì dương tính, và đáp ứng một phần với thuốc điều trị chống lao.

2. Nguyên Nhân Và Sinh Bệnh Học

Tác động ban đầu xuất hiện là viêm mao mạch tại mạch máu dưới da gây thiếu máu, làm viêm và tổn thương tế bào mỡ.

Nguyên nhân của bệnh không rõ, nhưng giả thiết cho rằng là do phức hợp miễn dịch gây tổn thương mao mạch.

Bằng miễn dịch huỳnh quang, phát hiện thấy có sự lắng đọng Ig, bổ thể và kháng nguyên vi khuẩn tại tổn thương viêm mao mạch nốt. Tuy vậy, hầu hết các trường hợp khác không có bằng chứng cụ thể ủng hộ cơ chế miễn dịch.

3. Biểu Hiện Lâm Sàng

Bệnh thường gặp hơn ở nữ và biểu hiện lâm sàng là nốt hoặc mảng cứng, màu đỏ, thường xuất hiện 2 bên, hay tái phát và tiến triển mạn tính.

Vị trí hay gặp nhất là vùng bắp chân, nhưng tổn thương có thể gặp ở cẳng chân và đùi. Sớm hay muộn, tổn thương này có màu đỏ hơi xanh và thường loét trước khi lành để lại sẹo teo.

Vết loét tiến triển ra vùng bờ có thể tồn tại lâu trước khi lành. Có xu hướng tái phát theo mùa, và bệnh thỉnh thoảng kéo dài nhiều năm.

Thời tiết lạnh được coi là một yếu tố ảnh hưởng. Bệnh nhân bị viêm mao mạch nút thường có cảm giác bắp chân sưng to, nặng và có thể gặp dạng livedo ở cẳng chân và bàn chân.

4. Xét nghiệm

Do viêm mao mạch nốt có thể liên quan đến bệnh lao, nên khi bệnh nhân bị viêm mao mạch nốt nên xét nghiệm chẩn đoán lao.

Xét nghiệm Mantoux 1:10.000 (1 đơn vị PPD), X quang phổi. Tuy nhiên, viêm mao mạch nốt có thể gặp ở bệnh nhân bị lao ngoài phổi.

5. Giải phẫu bệnh

Mô bệnh hoc có thể thấy u hạt dạng lao, hoại tử mỡ, phản ứng tế bào khổng lồ và hoại thư thuỳ mỡ.

Ở giai đoạn muộn, thâm nhiễm có thể lên tới trung bì.

Viêm mao mạch kích thước trung bình, chủ yếu là tĩnh mạch nhưng đôi khi động mạch có ở trong thuỳ mỡ kèm theo xâm nhập viêm quanh thành mạch, tế bào nội mạch sưng lên và xuất hiện huyết khối.

Viêm mao mạch nguyên phát gặp ở trường hợp sớm, nhưng đôi khi chỉ thấy viêm quanh huyết quản không đặc hiệu ở trường hợp muộn.

Hoại tử dạng fibrin hoặc thâm nhập viêm dạng u hạt mạn tính giữa các tế bào mỡ, thay thế dần dần mô mỡ (Wucheratrophie, “phát triển teo”). Các tế bào viêm này cũng dễ bị hoại tử, và mảng bắt màu kiềm giống hoại thư. Phản ứng dạng u hạt có thể không đặc hiệu hoặc dạng lao, bao gồm tế bào dạng thượng bì, lympho bào,và tế bào khổng lồ của tế bào ngoại lai và dạng Langhans.

Trong một số trường hợp, tế bào dạng thượng bì thâm nhiễm xung quanh trung tâm hoại tử, và có cấu trúc giống như u lao; trong trường hợp khác, chỉ là viêm mô mỡ không đặc hiệu với tế bào lympho, tương bào, và bạch cầu đa nhân trung tính. Giai đoạn muộn đặc trưng bởi hiện tương xơ.

6. Điều trị

Khi các xét nghiêm mô học và nguyên nhân ủng hộ chẩn đoán viêm mao mạch nốt do lao, cần điều trị thuốc chống lao 3 loại. Thậm chí, trong trường hợp viêm mô mỡ không đặc hiệu mà xét nghiệm Mantoux dương tính theo kinh nghiệm cần thử điều trị thuốc chống lao.

Trong trường hợp viêm mao mạch nốt mà các xét nghiệm lao âm tính, nghỉ ngơi tại giường và dùng steroid đường toàn thân.

Thỉnh thoảng, các thuốc giảm đau không steroid và tetracycline cũng có hiệu quả. Tác giả Schultz and Whiting báo cáo thử nghiệm lâm sàng điều trị viêm mao mạch nốt cũng như hồng ban nút điều trị bằng potassium iodide (IK).