SARCOMA mô mềm

1. Định nghĩa

            Sarcoma mô mềm, ung thư (ác tính) có nguồn gốc trong các mô mềm của cơ thể. Mô mềm kết nối, hỗ trợ và bao quanh cấu trúc cơ thể. Các mô mềm bao gồm cơ, mỡ, mạch máu, dây thần kinh, gân và lớp lót của các khớp xương (mô hoạt dịch). Một lượng lớn sacôm mô mềm có thể xảy ra ở các khu vực này.

            Mặc dù có nhiều loại sarcoma mô mềm, họ thường chia sẻ những đặc điểm tương tự, sản xuất các triệu chứng tương tự và được đối xử theo cách tương tự.

2. Các triệu chứng

            Sarcoma mô mềm thường không tạo ra dấu hiệu và triệu chứng ở giai đoạn đầu của nó. Khi khối u phát triển, nó có thể gây ra:

                        Một chú ý hoặc sưng.

                        Đau, nếu nó ép vào dây thần kinh hay cơ bắp.

                        Một sự tắc nghẽn trong dạ dày hay ruột hay xuất huyết tiêu hóa, nếu khối u nằm ở vùng bụng hoặc đường tiêu hóa.

                        Sarcoma mô mềm có thể xảy ra bất cứ nơi nào trong cơ thể, nhưng con số lớn nhất – khoảng 60 phần trăm – xảy ra ở cánh tay, chân, bàn tay hoặc bàn chân. 20 phần trăm khác xảy ra ở ngực và bụng. Khoảng 10 phần trăm được tìm thấy vào đầu và cổ.

                        Sacôm mô mềm nhiều tên khác nhau, tùy thuộc vào các mô xuất phát. Ví dụ về một số sarcoma và vị trí bao gồm:

Đến gặp bác sĩ khi

            Nói chuyện với bác sĩ nếu phát hiện ra một lần mà vẫn còn tồn tại hoặc nếu nhận thấy dấu hiệu hay triệu chứng có thể chỉ ra sarcoma mô mềm, chẳng hạn như đau bụng xấu đi hoặc có máu trong phân.

3. Nguyên nhân

            Nói chung, nguyên nhân của sarcoma mô mềm là chưa biết. Một trong những sarcoma mô mềm có một vài nguyên nhân là sarcoma Kaposi. Nó xảy ra ở những người bị khiếm khuyết hệ miễn dịch và được gây ra bởi một loại virus được gọi là virus herpes 8 (HHV8).

            Ngoài ra, trong một số trường hợp, sarcoma có thể được di truyền, chẳng hạn như trong:

                        Hội chứng nevus tế bào.Hơn nữa làm tăng nguy cơ ung thư da tế bào đáy, những người có rối loạn này có nhiều khả năng để phát triển rhabdomyosarcoma hoặc fibrosarcoma. Nó gây ra bởi một khiếm khuyết di truyền.

                        Kế thừa retinoblastoma.Điều này dạng hiếm của ung thư mắt ở trẻ em có thể làm tăng nguy cơ trẻ em là một trong sarcoma mô mềm và là do thừa kế của một gene đột biến retinoblastoma.

                        Hội chứng Li-Fraumeni.Tình trạng này có đặc điểm là tăng nguy cơ u ác tính, bao gồm sarcoma, ung thư vú, ung thư não và những người khác. Những người bị hội chứng này xuất hiện đặc biệt dễ bị tác dụng phụ của xạ trị.

                        Hội chứng Gardner.Điều này dẫn đến căn bệnh di truyền và tăng trưởng tiền ung thư, ung thư trong ruột và bụng.

                        Neurofibromatosis.Điều này dẫn đến tình trạng thay đổi phát triển trong hệ thần kinh, gây ra các khối u vỏ thần kinh. Khoảng 1 trong 20 người với neurofibromatosis phát triển khối u ác tính.

                        Xơ cứng củ.Khối u lành tính, động kinh và các vấn đề học tập chung với bệnh này, như là một nguy cơ gia tăng của rhabdomyosarcoma.

                        Hội chứng Werner.Một khuyết tật trong RECQL2 gen gây ra nhiều vấn đề sức khỏe, bao gồm tăng nguy cơ sarcoma mô mềm.

            Phơi nhiễm bức xạ

            Bức xạ đôi khi kết hợp với sarcoma. Đây thường xảy ra như là một tác dụng phụ của xạ trị đưa ra cho bệnh ung thư khác như ung thư vú hoặc ung thư hạch. Nhưng bức xạ trị liệu ngày càng trở nên tinh vi, có thể dẫn đến tác dụng phụ hơn như vậy. Ví dụ, các bác sĩ ngày hôm nay là khả năng tốt hơn để điều chỉnh liều bức xạ và chính xác mục tiêu khối u được điều trị.

            Tiếp xúc hóa chất

            Một yếu tố khác có thể làm tăng nguy cơ sarcoma mô mềm, tiếp xúc với liều cao hóa chất như:

                        Vinyl clorua, được sử dụng làm chất dẻo.

                        Dioxin, một sản phẩm phụ không mong muốn của đốt.

                        Thuốc diệt cỏ có chứa các hóa chất axit phenoxyacetic.

4. Các biến chứng

            Với sarcoma mô mềm, khối u có thể phát triển lớn, chèn ép mô bình thường và gây đau nhức hoặc đau đớn. Nếu sarcoma lan đến các cơ quan khác, các biến chứng bao gồm rối loạn chức năng của cơ quan bị ảnh hưởng, như khó thở nếu nó lây lan đến phổi.

5. Các xét nghiệm và chẩn đoán

            Nếu đó là nghi ngờ có sarcoma, bác sĩ sẽ có một lịch sử y tế, thực hiện một kỳ kiểm tra lâm sàng và cũng có thể loại bỏ một mẫu mô (sinh thiết) từ các khối u để kiểm tra. Các kỹ thuật sinh thiết của sarcoma mô mềm nghi ngờ bao gồm:

            Kim sinh thiết.Bác sĩ dùng một ống kim mỏng để loại bỏ những mảnh nhỏ của tế bào từ khối u này. Có hai loại sinh thiết kim – kim khát vọng và sinh thiết lõi. Nhân sinh thiết liên quan đến việc sử dụng một kim lớn hơn một chút để loại bỏ chất rắn, lõi nhỏ của mô.

            Phẫu thuật sinh thiết.Bác sĩ làm cho một vết rạch qua da và loại bỏ hoặc toàn bộ khối u (excisional sinh thiết) hay một phần của khối u (incisional sinh thiết). Trong một số trường hợp, có thể chỉ cần gây tê tại chỗ. Đối với một hoặc khối u sâu, sẽ có thể yêu cầu cho thủ tục gây mê. Điều quan trọng là một bác sĩ giàu kinh nghiệm trong điều trị sarcom thực hiện sinh thiết excisional.

            Kiểm tra hình ảnh, chẳng hạn như X-quang, chụp cắt lớp (CT) trên máy vi tính quét, siêu âm, chụp cộng hưởng từ (MRI) và chụp cắt lớp phát xạ positron (PET), cũng có thể được thực hiện để cho phép bác sĩ xem và đánh giá các khu vực quan tâm.

Phân loại và giai đoạn

            Bên cạnh việc xác định xem nó là ác tính, kiểm tra các mô có thể xác định cách tích cực ung thư (lớp của nó). Những thí nghiệm, chẳng hạn như với quét hình ảnh và xét nghiệm máu, giúp đỡ có thể xác định ung thư đã lan rộng, và nếu như vậy, thế nào giai đoạn của nó.

            Giai đoạn I.Những u này thường nhỏ, nhưng điều quan trọng là các tế bào mô xuất hiện bình thường. Ngoài ra, sarcoma đã không lây lan đến các hạch bạch huyết hoặc các nơi từ xa.

            Giai đoạn II.Trong sarcoma mô mềm tiến triển hơn, các tế bào bắt đầu nhìn bất thường và chúng có thể được phân chia nhanh chóng. Ở giai đoạn này, tuy nhiên, nó vẫn chưa lan đến các hạch bạch huyết hoặc các khu vực khác của cơ thể.

            Giai đoạn III.Không chỉ có những tế bào bất thường xem xét và phân chia nhanh chóng, các tế bào ác tính được tìm thấy trong một hay nhiều hạch bạch huyết.

            Giai đoạn IV.Ở giai đoạn này, các tế bào bất thường và nhanh chóng phân chia, và ung thư có thể được tìm thấy trong các hạch bạch huyết và trong các phần khác của cơ thể.

6. Phương pháp điều trị và thuốc

            Như với bệnh ung thư khác, điều trị sarcom phụ thuộc vào kích thước, vị trí, loại và giai đoạn của sarcoma, bao gồm cả cho dù nó đã lan đến các hạch bạch huyết hoặc các bộ phận khác của cơ thể, và sức khỏe tổng thể.

Phẫu thuật

            Phẫu thuật là điều trị phổ biến nhất cho sacôm mô mềm, đặc biệt là nếu các tế bào ác tính không lan truyền đến các bộ phận khác của cơ thể. Phẫu thuật thường liên quan đến việc loại bỏ các bệnh ung thư và một số mô khỏe mạnh xung quanh nó. Nếu sarcoma đã lan rộng, phẫu thuật loại bỏ các khối u tiên phát và thứ phát có thể thực hiện được.

            Trước đây, cắt cụt là một điều trị phổ biến cho các sarcoma mô mềm trong cánh tay hoặc chân. Ngày nay, những tiến bộ trong kỹ thuật phẫu thuật và hóa trị liệu trước khi phẫu thuật (neoadjuvant hóa trị liệu) hoặc sau khi phẫu thuật (chất bổ trợ điều trị hoá chất) và xạ trị làm cho phẫu thuật chi tối thiếu có thể có trong hầu hết trường hợp. Tuy nhiên, cắt cụt có thể là cần thiết để loại bỏ tất cả các tế bào ác tính từ sarcoma mô mềm trong một cánh tay hoặc chân đã xâm lấn dây thần kinh, mạch máu hoặc bắp thịt.

Xạ trị

            Xạ trị – còn gọi là điều trị bằng xạ trị X-ray – liên quan đến bệnh ung thư điều trị với các chùm hạt năng lượng cao, hoặc sóng (phóng xạ), chẳng hạn như tia gamma hay X-quang. Mặc dù bức xạ có thể ảnh hưởng đến tế bào khỏe mạnh cũng như tế bào ung thư, nhiều hơn nữa có hại cho tế bào ung thư. Ngoài ra, các tế bào bình thường có thể phục hồi từ các tác động của bức xạ dễ dàng hơn các tế bào ung thư có thể.

            Liệu pháp bức xạ có thể được khuyến cáo để điều trị sarcoma mô mềm. Bác sĩ có thể đề nghị sử dụng liệu pháp bức xạ trước khi phẫu thuật để thu nhỏ một khối u ung thư hoặc sau khi phẫu thuật để ngăn chặn sự tăng trưởng của các tế bào ung thư còn lại. Cũng có thể nhận được hóa trị cùng một lúc như là bức xạ trong một nỗ lực để làm cho bức xạ hiệu quả hơn.

Hóa trị

            Hóa trị sử dụng thuốc để diệt các tế bào phân chia nhanh chóng. Các tế bào bao gồm tế bào ung thư, tiếp tục phân chia thành các tế bào nhiều hơn, và tế bào khỏe mạnh phân chia một cách nhanh chóng, chẳng hạn như trong tủy xương, đường tiêu hóa, hệ thống sinh sản và các nang tóc. Không giống như liệu pháp bức xạ, mà chỉ xử lý một phần của cơ thể tiếp xúc với bức xạ, hóa trị đối xử với cơ thể như toàn bộ (có hệ thống). Kết quả là, nó xử lý các tế bào có thể đã lan rộng ra khỏi nơi có nguồn gốc ung thư.

            Vai trò của hóa trị liệu trong điều trị các sarcoma mô mềm không rõ ràng, bởi vì không phải tất cả các nghiên cứu đã có kết quả tích cực. Tuy nhiên, hóa trị liệu đã được tìm thấy có hiệu quả trong điều trị rhabdomyosarcomas.

            Ngoài việc hóa trị, một số loại thuốc ức chế enzym nhất định rất quan trọng cho sự phát triển và tăng trưởng của khối u. Một trong những loại thuốc này, imatinib (Gleevec), được sử dụng để điều trị một loại được gọi là sarcoma mô đệm khối u đường tiêu hóa. Các loại thuốc chống ung thư và kết hợp mới của phương pháp điều trị đang được khám phá trong các thử nghiệm lâm sàng.