Ung thư tuyến mồ hôi

1. Khái niệm : 

1. Khái niệm : 

            Ung thư tuyến mồ hôi (TMH) có triệu chứng xuất hiện ban đầu là một cục u nhỏ trên đùi, cẳng chân, vai hoặc phía sau lưng không mấy “quan trọng” nghĩ lành tính, nhưng sau đó khối u đột ngột gia tăng kích thước khiến cho người bệnh cảm giác khó chịu và đau nhức. Mặc dù phẫu thuật loại bỏ khối u ngay từ giai đoạn đầu đi đôi với hoá trị liệu, xạ trị liệu được xem là phác đồ điều trị hiệu quả nhất nhưng nguy cơ tử vong của loại bệnh nay vẫn cao vì khả năng tái phát của nó tới 45-59 %!

2. Tỷ lệ bệnh ở nam giới cao hơn

            Ung thư tuyến mồ hôi được bác sĩ Hoa Kỳ Joseph Leonard Goldstein và các cộng sự mô tả lần đầu vào năm 1982. Các bướu thuộc phần phụ của da như bướu tuyến mồ hôi, nang lông và các tuyến bài tiết chất bã của da thường rất ít xuất hiện.

            Ung thư tuyến mồ hôi và ung thư phần phụ khác của da càng hiếm gặp và thường là một thách thức trong chẩn đoán. Nhưng trong một nghiên cứu của viện Ung thư quốc gia Mỹ, tỷ lệ ung thư tuyến mồ hôi gia tăng đột ngột tới 170% từ năm 1978 – 2005 mà chưa rõ nguyên nhân.

            Nam giới thường mắc bệnh nhiều hơn nữ, suất độ chuẩn 5,1/1.000.000 ca ung thư hàng năm. Người da trắng không phải sắc tộc Tây Ban Nha có suất độ cao hơn (5,7/1.000.000), còn người Mỹ gốc Phi là 3,5/1.000.000, các sắc dân vùng châu Á – Thái Bình Dương: 2,5/1.000.000. Suất độ này gia tăng theo tuổi, tăng 100 lần giữa những người 20 – 29 tuổi so với người trên 80 tuổi.

            Tại Việt Nam hiện nay, ung thư tuyến mồ hôi vẫn là bệnh lạ, bệnh hiếm trong mắt phần lớn dân số. Trong khoảng thời gian từ năm 2002 – 2007, tại bệnh viện Ung bướu TP.HCM chỉ có bốn trường hợp mắc bệnh. Từ năm 2007 đến nay chưa có số liệu cụ thể của những bệnh nhân mới.

3. Nguyên nhân:

            Cho đến nay, nguyên nhân dẫn đến ung thư tuyến mồ hôi vẫn còn nằm trong nghiên cứu của y văn thế giới. Tuy nhiên, phơi nhiễm bởi tia cực tím, suy giảm miễn dịch là các yếu tố liên quan đến bệnh. Bức xạ tia cực tím giữ vai trò trong cơ chế sinh bệnh, điều này giải thích tại sao tỷ lệ bệnh lại thấp ở người da sậm màu. Ngoài ra, người ta thấy các loại thuốc điều trị khớp và kháng viêm sử dụng dài ngày cũng có vai trò trong việc gia tăng tỷ lệ loại ung thư này.

            Trên lâm sàng : vị trí các tổn thương của bệnh nhiều nhất là ở mặt: 48,6%; các chi: 19%; vùng thân mình: 17,4%; da đầu và cổ chiếm 14%. Ung thư tuyến mồ hôi thường khó được chẩn đoán hay chẩn đoán không đúng nếu chỉ dựa vào lâm sàng, và phải xác định qua mẫu mô sinh thiết từ bướu hay hạch di căn. Cả bốn trường hợp được phát hiện từ năm 2002 đều xuất hiện một cục cứng trong da, nằm ở vị trí cẳng chân, đùi phải hoặc đùi trái và vai cánh tay. Tổn thương trên lâm sàng là một khối bướu kích thước nhỏ dưới da, không đối xứng, giới hạn không rõ ràng, sượng cứng, xâm nhiễm ra da, bề mặt da sẫm màu hoặc có màu hồng. Ban đầu khối bướu có thể nhỏ, không đáng quan tâm, nhưng càng về sau bướu lớn dần, xâm chiếm vào mô, xương, gây đau nhức dữ dội cho bệnh nhân, có khi họ phải dùng thuốc giảm đau liều mạnh nhất để xoá cơn.

            Một đặc trưng nữa là loại ung thư này di căn rất nhanh đến hạch bạch huyết, do vậy ngoài tổn thương nguyên phát, các tổn thương hạch vùng nách, hạch cổ là những triệu chứng chính khiến người bệnh tìm đến khám và điều trị. Để chẩn đoán, bác sĩ dùng các phương tiện hình ảnh như siêu âm, X-quang phổi tìm những tổn thương di căn đến gan, phổi hay xương – những vị trí thường bị di căn nhất. Phương pháp chọc hút tế bào từ mô bướu hay hạch, hoặc mổ lấy mẫu sinh thiết cũng mang lại kết quả mô học chắc chắn.

4. Triệu chứng :

            Theo BS Bùi Chí Viết, đặc điểm của ung thư TMH là không có hình ảnh đặc hiệu về mặt chẩn đoán lâm sàng, thông thường đó là biểu hiện tổn thương dạng cứng, đốt,  lở loét trên bề mặt da có màu đỏ đến hơi tím sẫm hoặc có khi xuất hiện ở chi trên, chi dưới thân mình, âm đạo hoặc quanh vùng hậu môn.

            Khối u phát triển chậm rồi đột ngột gia tăng kích thước xâm lấn vào cấu trúc chung quanh của da, xâm lấn và di căn vào xương, phổi, hiếm khi thấy di căn vào não, thận.

5. Điều trị :

            Khi điều trị, thông thường là sử dụng phương pháp phẫu thuật cắt rộng kèm theo xử lý hạch khi có di căn. Tuy nhiên, khả năng tái phát của bệnh này từ 45-59% ! Do vậy, khó có thể tiên lượng điều gì sẽ xảy ra nếu như bệnh nhân nào lỡ mắc phải chứng bệnh hiếm gặp nói trên.

6. Nguy cơ tái phát cao sau phẫu thuật

            Ung thư tuyến mồ hôi thường không nhạy với xạ trị, hoá trị cũng ít có vai trò trong điều trị. Vì vậy, phẫu thuật là phương pháp được xem hiệu quả hơn cả, nhất là khi bệnh còn khu trú tại chỗ, hoặc chưa có di căn. Bệnh nhân cần được phẫu thuật cắt bỏ bướu nguyên phát, kèm theo là nạo vét sạch các hạch di căn. Sẹo để lại sau khi sinh thiết phải được cắt bỏ. Nạo vét hạch phòng ngừa được chỉ định cho những trường hợp bướu tái phát hay kết quả mô học thuộc loại biệt hoá kém.

            Diễn tiến của bệnh là phá huỷ cấu trúc tại chỗ dữ dội và khả năng tái phát cao: tỷ lệ tái phát sau cắt rộng tại chỗ từ 47 – 59%. Do vậy, cần phải có một chiến lược theo dõi chặt chẽ và đều đặn sau mổ nhằm phát hiện tái phát hoặc sự xuất hiện một ung thư da khác. Các yếu tố tiên lượng cũng rất khó xác định, một vài yếu tố liên quan như kích thước bướu, loại mô học, tình trạng di căn hạch hoặc di căn xa. Thời gian sống còn năm năm là 99% khi bệnh còn ở giai đoạn khu trú, nhưng chỉ còn 43% khi bệnh đã di căn xa đến các cơ quan khác.

7. Dẫu hiếm vẫn phải phòng ngừa

            Ung thư tuyến mồ hôi xuất phát từ những cấu trúc phần phụ của da, ban đầu là những nốt nhỏ, diễn tiến rất chậm trong thời gian dài rồi đột ngột gia tăng kích thước. Không có hình ảnh đặc trưng nào giúp xác định chẩn đoán, chỉ đến khi các khối u trên cơ thể bệnh nhân có hiện tượng chảy máu, tiết dịch thì triệu chứng mới rõ ràng. Vì vậy, khi nhận thấy trên da xuất hiện những u nhỏ, hoặc có thay đổi bất thường nào đó, chúng ta nên đến khám tại các trung tâm chuyên khoa ung bướu uy tín, có chuyên môn cao.

            Việc phòng ngừa cũng chỉ dựa trên chế độ sinh hoạt điều độ, rèn luyện sức khoẻ thường xuyên, hạn chế các thức uống có cồn. Để tránh gây nên những viêm nhiễm cho da, khi ra đường nên bảo vệ cơ thể bằng khẩu trang, không mặc đồ quá hở, mặc quần áo sáng màu giúp giảm hấp thụ bức xạ, hạn chế đi dưới ánh nắng từ khoảng 10 giờ sáng đến 3 giờ chiều. Trong ăn uống, chọn nhiều rau quả, vitamin, bổ sung đủ nước hàng ngày.

2. Tỷ lệ bệnh ở nam giới cao hơn

            Ung thư tuyến mồ hôi được bác sĩ Hoa Kỳ Joseph Leonard Goldstein và các cộng sự mô tả lần đầu vào năm 1982. Các bướu thuộc phần phụ của da như bướu tuyến mồ hôi, nang lông và các tuyến bài tiết chất bã của da thường rất ít xuất hiện.

            Ung thư tuyến mồ hôi và ung thư phần phụ khác của da càng hiếm gặp và thường là một thách thức trong chẩn đoán. Nhưng trong một nghiên cứu của viện Ung thư quốc gia Mỹ, tỷ lệ ung thư tuyến mồ hôi gia tăng đột ngột tới 170% từ năm 1978 – 2005 mà chưa rõ nguyên nhân.

            Nam giới thường mắc bệnh nhiều hơn nữ, suất độ chuẩn 5,1/1.000.000 ca ung thư hàng năm. Người da trắng không phải sắc tộc Tây Ban Nha có suất độ cao hơn (5,7/1.000.000), còn người Mỹ gốc Phi là 3,5/1.000.000, các sắc dân vùng châu Á – Thái Bình Dương: 2,5/1.000.000. Suất độ này gia tăng theo tuổi, tăng 100 lần giữa những người 20 – 29 tuổi so với người trên 80 tuổi.

            Tại Việt Nam hiện nay, ung thư tuyến mồ hôi vẫn là bệnh lạ, bệnh hiếm trong mắt phần lớn dân số. Trong khoảng thời gian từ năm 2002 – 2007, tại bệnh viện Ung bướu TP.HCM chỉ có bốn trường hợp mắc bệnh. Từ năm 2007 đến nay chưa có số liệu cụ thể của những bệnh nhân mới.

3. Nguyên nhân:

            Cho đến nay, nguyên nhân dẫn đến ung thư tuyến mồ hôi vẫn còn nằm trong nghiên cứu của y văn thế giới. Tuy nhiên, phơi nhiễm bởi tia cực tím, suy giảm miễn dịch là các yếu tố liên quan đến bệnh. Bức xạ tia cực tím giữ vai trò trong cơ chế sinh bệnh, điều này giải thích tại sao tỷ lệ bệnh lại thấp ở người da sậm màu. Ngoài ra, người ta thấy các loại thuốc điều trị khớp và kháng viêm sử dụng dài ngày cũng có vai trò trong việc gia tăng tỷ lệ loại ung thư này.

            Trên lâm sàng : vị trí các tổn thương của bệnh nhiều nhất là ở mặt: 48,6%; các chi: 19%; vùng thân mình: 17,4%; da đầu và cổ chiếm 14%. Ung thư tuyến mồ hôi thường khó được chẩn đoán hay chẩn đoán không đúng nếu chỉ dựa vào lâm sàng, và phải xác định qua mẫu mô sinh thiết từ bướu hay hạch di căn. Cả bốn trường hợp được phát hiện từ năm 2002 đều xuất hiện một cục cứng trong da, nằm ở vị trí cẳng chân, đùi phải hoặc đùi trái và vai cánh tay. Tổn thương trên lâm sàng là một khối bướu kích thước nhỏ dưới da, không đối xứng, giới hạn không rõ ràng, sượng cứng, xâm nhiễm ra da, bề mặt da sẫm màu hoặc có màu hồng. Ban đầu khối bướu có thể nhỏ, không đáng quan tâm, nhưng càng về sau bướu lớn dần, xâm chiếm vào mô, xương, gây đau nhức dữ dội cho bệnh nhân, có khi họ phải dùng thuốc giảm đau liều mạnh nhất để xoá cơn.

            Một đặc trưng nữa là loại ung thư này di căn rất nhanh đến hạch bạch huyết, do vậy ngoài tổn thương nguyên phát, các tổn thương hạch vùng nách, hạch cổ là những triệu chứng chính khiến người bệnh tìm đến khám và điều trị. Để chẩn đoán, bác sĩ dùng các phương tiện hình ảnh như siêu âm, X-quang phổi tìm những tổn thương di căn đến gan, phổi hay xương – những vị trí thường bị di căn nhất. Phương pháp chọc hút tế bào từ mô bướu hay hạch, hoặc mổ lấy mẫu sinh thiết cũng mang lại kết quả mô học chắc chắn.

4. Triệu chứng :

            Theo BS Bùi Chí Viết, đặc điểm của ung thư TMH là không có hình ảnh đặc hiệu về mặt chẩn đoán lâm sàng, thông thường đó là biểu hiện tổn thương dạng cứng, đốt,  lở loét trên bề mặt da có màu đỏ đến hơi tím sẫm hoặc có khi xuất hiện ở chi trên, chi dưới thân mình, âm đạo hoặc quanh vùng hậu môn.

            Khối u phát triển chậm rồi đột ngột gia tăng kích thước xâm lấn vào cấu trúc chung quanh của da, xâm lấn và di căn vào xương, phổi, hiếm khi thấy di căn vào não, thận.

5. Điều trị :

            Khi điều trị, thông thường là sử dụng phương pháp phẫu thuật cắt rộng kèm theo xử lý hạch khi có di căn. Tuy nhiên, khả năng tái phát của bệnh này từ 45-59% ! Do vậy, khó có thể tiên lượng điều gì sẽ xảy ra nếu như bệnh nhân nào lỡ mắc phải chứng bệnh hiếm gặp nói trên.

6. Nguy cơ tái phát cao sau phẫu thuật

            Ung thư tuyến mồ hôi thường không nhạy với xạ trị, hoá trị cũng ít có vai trò trong điều trị. Vì vậy, phẫu thuật là phương pháp được xem hiệu quả hơn cả, nhất là khi bệnh còn khu trú tại chỗ, hoặc chưa có di căn. Bệnh nhân cần được phẫu thuật cắt bỏ bướu nguyên phát, kèm theo là nạo vét sạch các hạch di căn. Sẹo để lại sau khi sinh thiết phải được cắt bỏ. Nạo vét hạch phòng ngừa được chỉ định cho những trường hợp bướu tái phát hay kết quả mô học thuộc loại biệt hoá kém.

            Diễn tiến của bệnh là phá huỷ cấu trúc tại chỗ dữ dội và khả năng tái phát cao: tỷ lệ tái phát sau cắt rộng tại chỗ từ 47 – 59%. Do vậy, cần phải có một chiến lược theo dõi chặt chẽ và đều đặn sau mổ nhằm phát hiện tái phát hoặc sự xuất hiện một ung thư da khác. Các yếu tố tiên lượng cũng rất khó xác định, một vài yếu tố liên quan như kích thước bướu, loại mô học, tình trạng di căn hạch hoặc di căn xa. Thời gian sống còn năm năm là 99% khi bệnh còn ở giai đoạn khu trú, nhưng chỉ còn 43% khi bệnh đã di căn xa đến các cơ quan khác.

7. Dẫu hiếm vẫn phải phòng ngừa

            Ung thư tuyến mồ hôi xuất phát từ những cấu trúc phần phụ của da, ban đầu là những nốt nhỏ, diễn tiến rất chậm trong thời gian dài rồi đột ngột gia tăng kích thước. Không có hình ảnh đặc trưng nào giúp xác định chẩn đoán, chỉ đến khi các khối u trên cơ thể bệnh nhân có hiện tượng chảy máu, tiết dịch thì triệu chứng mới rõ ràng. Vì vậy, khi nhận thấy trên da xuất hiện những u nhỏ, hoặc có thay đổi bất thường nào đó, chúng ta nên đến khám tại các trung tâm chuyên khoa ung bướu uy tín, có chuyên môn cao.

            Việc phòng ngừa cũng chỉ dựa trên chế độ sinh hoạt điều độ, rèn luyện sức khoẻ thường xuyên, hạn chế các thức uống có cồn. Để tránh gây nên những viêm nhiễm cho da, khi ra đường nên bảo vệ cơ thể bằng khẩu trang, không mặc đồ quá hở, mặc quần áo sáng màu giúp giảm hấp thụ bức xạ, hạn chế đi dưới ánh nắng từ khoảng 10 giờ sáng đến 3 giờ chiều. Trong ăn uống, chọn nhiều rau quả, vitamin, bổ sung đủ nước hàng ngày.