Viêm da BLASCHKO

Còn được gọi là đường Blaschko, được đặt tên theo Alfred Blaschko, là những đường phát triển tế bào bình thường trong da. Những đường này là vô hình trong điều kiện bình thường. Trở nên rõ ràng khi một số bệnh trên da hoặc niêm mạc tự biểu hiện hình dạng “V” ở phía sau lưng, chữ “S” hình xoắn quanh ngực và hai bên và hình dạng lượn sóng trên đầu.

1.  Nguyên nhân:

 Hiện tại cơ chế và nguyên nhân gây bệnh vẫn chưa được chứng minh rõ ràng, tuy nhiên có các giả thuyết như sau:

– Do sự phát triển của các tế bào thượng bì trong bào thai.

– Đột biến gene.

– Kết quả của hiện tượng khảm trên mô (mosaicism).

 2.  Triệu chứng:

Trên da người bệnh xuất hiện những đường viêm nhiễm có dạng viền sọc, cụ thể:

 – Ở hai bên cột sống phía trên: hình chữ V tạo nên các đường thẳng

Ở thành bụng trước bên: hình chữ S tạo nên các hình vòng xoắn

 – Ở ngực và mặt trước cẳng tay: hình chữ U ngược

 – Ở các chi: tạo thành các đường thẳng, ở một số vị trí các đường thẳng này cắt nhau

 – Ở vùng da đầu: hình xoắn ốc từ ngoài vào giữa đỉnh đầu.

Tất cả các đường trên đều dừng lại ở đường giữa cơ thể. Trong một số trường hợp, các đường Blaschko liên tiếp nhau tạo thành các dạng đặc biệt như hình dải hẹp, hình dải rộng, hình bàn cờ hay hình lá

3.  Cơ chế:

– Hiện tượng bất hoạt nhiễm sắc thể X

Cơ thể người có 23 cặp nhiễm sắc thể, trong đó có 22 cặp nhiễm sắc thể thường giống nhau ở cả 2 giới và 1 cặp nhiễm sắc thể giới tính là XX ở nữ và XY ở nam. So với nhiễm sắc thể X thì nhiễm sắc thể Y rất nhỏ và chứa rất ít vật liệu di truyền, làm cho vật liệu di truyền của nhiễm sắc thể giới tính ở nữ gấp đôi nam

– Hiện tượng đột biến ở giai đoạn sớm của bào thai:

Trong giai đoạn đầu của quá trình phát triển bào thai, nếu có 1 tế bào thượng bì xuất hiện đột biến gen gây bệnh thì tất cả các tế bào sinh ra từ tế bào mang gen đột biến cũng mang gen này. Do sự phát triển trải rộng của các tế bào sinh ra từ tế bào đột biến mà thương tổn ngoài da sẽ có hình dải đi theo đường Blaschko.

4. Các bệnh liên quan:

4.1. Các bệnh bẩm sinh, di truyền

– Bệnh do gen trội liên kết nhiễm sắc thể X

+ Nhiễm sắc tố dầm dề (Incontinentia pigmenti)

+ Thiểu sản da từng ổ (Focal dermal hypoplasia)

+ Thiểu sản sụn từng điểm do gen trội liên kết nhiễm sắc thể X (X-linked dominant

chondrodysplasia punctata – Conradi-Hunermann syndrome)

+ Hội chứng miệng – mặt – ngón típ 1 (Oral-facial-digital syndrome type 1)

+ Hội chứng MIDAS (MIDAS syndrome)

+ Hội chứng CHILD (CHILD syndrome)

+ Hội chứng thiểu sản ngoại bì, giảm tiết mồ hôi liên kết nhiễm sắc thể X (X-linked hypohydrotic ectodermal hypoplasia)

+ Hội chứng IFAP (IFAP syndrome – ichthyosis follicularis with atrichia and photophobia)

– Bệnh rối loạn sắc tố

+ Giảm sắc tố Ito (hypomelanosis of Ito)

+ Bớt mất sắc tố (Nevus depigmentosis)

+ Bớt tăng sắc tố dạng dải và dạng vòng xoắn (Linear and whorled nevoid hypermelanosis)

+ Hội chứng McCune-Albright (McCune-Albright syndrome)

+ Đốm màu xám hình lá (Segmental ash leaf spots)

+ Đốm cà phê sữa (Segmental café au lait spots)

– Các bớt hay khối u thượng bì

+ Bớt tuyến bã của Jaddasohn (Sebaceous nevus of Jaddasohn)

+ Các bớt thượng bì có hay không có ly thượng bì (Epidermal nevus – epidermolytic or nonepidermolytic type)

+ Bớt thượng bì sùi viêm thành dải (Inflammatory linear verrucous epidermal nevus)

+ Dày sừng ly thượng bì thành dải (Linear epidermolytic hyperkeratosis)

+ Bớt trứng cá thành dải (Linear nevus comedonicus)

+ Bớt sừng (Nevus corniculatus)

+ Hội chứng ung thư tế bào đáy 1 bên (Unilateral basal cell carcinoma syndrome)

+ Bớt tế bào đáy thành dải (Linear basal cell nevus)

+ Bớt tuyến mồ hôi thành dải (Linear eccrine nevus)

+ Đa ung thư tế bào đáy gia đình (Multiple familial basal cell carcinoma)

+ Eccrine spiradenoma

– Các bệnh da đi truyền bẩm sinh khác

+ Porokeratosis thành dải của Mibelli (Linear porokeratosis of Mibelli)

+ Bệnh Darier thành dải (Linear Darier’s disease)

+ Bệnh Grover (Grover’s disease)

+ Bệnh ly gai thành dải tái phát (Relapsing linear acantholytic dermatosis)

+ Syringocystadeoma papilliferrum

+ Hội chứng Bart (Bart syndrome)

+ Amyloid ngoài da có tính chất gia đình thể Partington (Familial cutaneous amyloidosis – Partington type)

+ Hội chứng Menkes (Menkes syndrome)

+ Teo da thành dải của Moulin (Linear atrophoderma of Moulin)

+ Teo da hình vân (Atrophoderma vermiculata)

+ Vảy nến dạng bớt (Nevoid psoriasis)

+ Bệnh Hailey – Hailey (Hailey-Hailey disease)

4.2. Các bệnh da mắc phải

– Bệnh có viêm

+ Vảy nến thành dải (Linear psoriasis)

+ Liken phẳng thành dải (Linear lichen planus)

+ Liken thành dải (Lichen striatus)

– Bệnh của mô liên kết

+ Lupus ban đỏ ngoài da (Cutaneous lupus erythematosus)

+ Lupus profundus

+ Xơ cứng bì (Scleroderma)

+ Liken xơ teo ngoài sinh dục (Extragenital lichen sclerosis)

– Bệnh rối loạn sắc tố

+ Bạch biến (Vitiligo)

+ Ban do thuốc cố định nhiễm sắc (Pigmented fixed drug eruption)

+ Viêm da Blaschko do thuốc (Drug induced blaschkitis)

+ Ban do thuốc dạng liken lan toả (Generalized lichenoid drug eruption)

– Các bệnh có lắng đọng ở da

+ Mucinosis

+ Mycosis fungoides

– Các bệnh khác

+ Viêm da Blaschko tự phát (Idiopathic blaschkitis)

+ Ban tinh hồng nhiệt thành dải (Linear exanthema of scarlet fever)

+ Viêm mô bào tăng bạch cầu ái toan (Eosinophilic cellulitis)

5. Điều trị:

 Hiện tại y học đang điều trị bệnh này theo hướng: chống nhiễm trùng thứ phát; kiểm tra từng trường hợp cụ thể để cho lời khuyên về di truyền. Ngoài ra, điều trị bằng công nghệ xung ánh sáng cường độ cao IPL được đánh giá là phương pháp tiếp cận có hiệu quả.