Viêm đa cơ và viêm da cơ

1. Khái niệm:

       Viêm đa cơ và viêm da cơ (bao gồm viêm đa cơ kèm biểu hiện ở da) là bệnh hệ thống chưa rõ nguyên nhân có cơ chế tự miễn dịch. Bệnh đặc trưng bởi tình trạng viêm, thoái hóa của các sợi cơ vân, gây yếu cơ, teo cơ, đặc biệt là các cơ ở gốc chi, dẫn đến giảm hoặc mất chức năng vận động.

       Bệnh gặp ở nữ nhiều hơn nam giới với tỷ lệ nữ/nam khoảng 2/1. Bệnh có thể gặp ở mọi lứa tuổi, song hay gặp nhất ở độ tuổi 40 – 60, hiếm gặp hơn ở trẻ em, nếu gặp thì hay ở độ tuổi từ 5 – 14 tuổi

2. Biểu hiện

       Biểu hiện của bệnh gồm có yếu cơ gốc chi, đối xứng hai bên, đau cơ tự nhiên, teo cơ nếu ở giai đoạn muộn hoặc khi bệnh tiến triển.

       Đối với viêm da cơ thì ngoài biểu hiện ở cơ như trên thì còn biểu hiện đặc hiệu ở da như phù tím quanh mi, ban Gottron hay dấu hiệu bàn tay người thợ cơ khí.       

       Ba xét nghiệm cơ bản bao gồm:

       – Men cơ (CK) tăng cao.

       – Điện cơ có dấu hiệu tăng hoạt động tự phát (lúc nghỉ), giảm biên độ, rung sợi cơ, điện thế đa pha (lúc co cơ).

       – Sinh thiết cơ có biểu hiện thâm nhiễm tế bào viêm một nhân ở sợi cơ, tổ chức kẽ hay quanh các mạch máu kèm hoại tử cơ.

       Chẩn đoán xác định viêm đa cơ khi có ít nhất hai trong ba triệu chứng trên, chẩn đoán viêm da cơ khi có viêm đa cơ kèm thêm biểu hiện đặc hiệu ở da.

3. Liệu pháp chữa trị

       Corticosteroid là liệu pháp điều trị cơ bản. Trong trường hợp không đáp ứng thì có thể dùng một số thuốc ức chế miễn dịch khác. Corticosteroid thường khởi đầu với liều cao tấn công, thường dùng prednisolone (hoặc thuốc corticoid khác liều tương đương) 1 – 2 mg/kg/ngày  từ 2 – 4 tuần, có thể kéo dài hơn sau đó giảm liều dần 5 – 10mg sau mỗi 2 – 4 tuần khi các triệu chứng đau cơ, yếu cơ được cải thiện. Trường hợp bệnh nặng, tiến triển nhanh có thể truyền methyl prednisolone tĩnh mạch liều cao rồi giảm liều dần tùy đáp ứng. Khi tình trạng lâm sàng có dấu hiệu cải thiện rõ rệt, men cơ trở về bình thường thì chuyển sang liều duy trì 5 – 10mg prednisolone mỗi ngày hay liều thấp nhất  mà có thể kiểm soát được bệnh.

       Lưu ý khi dùng corticosteroid kéo dài có thể gây các tác dụng phụ như viêm dạ dày, hội chứng Cushing, loãng xương, tăng huyết áp, đái tháo đường, tăng nguy cơ nhiễm khuẩn, đục thủy tinh thể… Cần bổ sung canxi, vitamin D cũng như kali và đề phòng các biến chứng tiêu hóa do thuốc. Bệnh cơ do tác dụng phụ của corticoid cũng là một biến chứng cần phân biệt với bệnh cơ do viêm. Nếu triệu chứng cơ nặng lên mà không kèm tăng men cơ, hoặc triệu chứng cơ không cải thiện hoặc tăng lên khi tăng liều corticoid là những dấu hiệu nhận biết tác dụng phụ này.

       Trường hợp bệnh nhân không đáp ứng với liều cao corticoid (thông thường sau điều trị 4 tuần mà triệu chứng không cải thiện) hoặc có biểu hiện nặng như khó thở, suy hô hấp hoặc có tình trạng phụ thuộc corticoid (triệu chứng bệnh nặng lên khi giảm liều prednisolone xuống dưới 20mg/ngày) thì cần phối hợp corticosteroid với các thuốc ức chế miễn dịch như methotrexate, azathioprin hoặc cyclophosphamid.

       Azathioprin (imuran) thường được dùng phối hợp với corticosteroid nhằm làm giảm liều, qua đó giảm các tác dụng phụ không mong muốn của thuốc này. Thuốc có tác dụng đối kháng chuyển hóa nhân purin, ức chế tổng hợp DNA, RNA và protein từ đó giảm tăng sinh các tế bào miễn dịch, giảm các hoạt động miễn dịch. Thời gian điều trị azathioprin có thể kéo dài tới 6 tháng. Thuốc thường ít có chỉ định cho trẻ em.

       Methotrexate uống mỗi tuần một lần, liều khởi đầu thấp sau đó tăng dần liều tùy đáp ứng, thời gian điều trị trong 4 – 6 tháng.

       Trường hợp bệnh nhân không đáp ứng hoặc có chống chỉ định với methotrexate như có viêm phổi kẽ hay xơ phổi) thì dùng cyclophosphomid truyền tĩnh mạch mỗi tháng một lần trong 6 tháng, sau đó có thể duy trì 3 tháng/lần trong 1 – 2 năm hoặc duy trì bằng các thuốc khác như corticoid liều thấp hay azathioprin.

       Đối với những bệnh nhân nặng không đáp ứng với điều trị liều cao corticosteroid hoặc có tổn thương gây liệt cơ hô hấp đe dọa tính mạng thì xét dùng globulin miễn dịch truyền tĩnh mạch chậm, có thể nhắc lại sau mỗi tháng tùy đáp ứng. Lưu ý thuốc chỉ dùng cho người lớn.

       Ngoài ra có thể dùng các thuốc ức chế miễn dịch khác như mycophenolate mofetil 2g/ ngày hoặc dùng cyclosporine, chlorambucine. Ngày nay, cùng với sự tiến bộ của y học thì một số thuốc ức chế yếu tố hoại tử u (TNF- tumor necrosis factors inhibitors) như etanercept cũng là những thuốc có thể cân nhắc chọn lựa trong điều trị bệnh.

       Trong viêm da cơ, ngoài điều trị như trên, nếu có tổn thương da vừa hoặc nặng có thể thêm chloroquine 250mg/ngày hoặc corticosteroid bôi ngoài da.

       Bệnh nhân viêm da cơ, viêm đa cơ khi điều trị liều cao corticoid hoặc thuốc ức chế miễn dịch khác cần được nằm viện theo dõi sát sao các biến chứng có thể xảy ra, đặc biệt các biến chứng về tim mạch, hô hấp, xét nghiệm công thức máu cũng như chức năng gan thận. Để theo dõi đáp ứng điều trị cần kiểm tra đánh giá cơ lực, trương lực cơ, làm xét nghiệm men cơ (CK). Điều trị các biến chứng và triệu chứng phối hợp khác nếu có. Phối hợp điều trị lý liệu pháp để duy trì chức năng vận động của khớp tránh biến chứng co cứng khớp.

       Điều trị bệnh viêm đa cơ – da cơ rất phức tạp, vì thế muốn điều trị bệnh hiệu quả và tránh những tác dụng không mong muốn, bệnh nhân cần tuân thủ chặt chẽ phác đồ điều trị của thầy thuốc.