Xơ cúng bì

1. Định nghĩa và nguyên nhân

Xơ cứng bì (XCB) là một nhóm hiếm, bệnh tiến triển có liên quan đến việc làm cứng và thắt chặt của da và mô liên kết – các sợi cung cấp khuôn và hỗ trợ cho cơ thể.

Bệnh không chỉ có các biểu hiện ngoài da mà còn có nhiều biểu hiện ở nội tạng và toàn thân. Khi bệnh ở mức độ nhẹ, chỉ khu trú ở da, trường hợp nặng thì toàn bộ da bị xơ cứng, các cơ quan nội tạng bị tổn thương dẫn đến tử vong.

Xơ cứng bì có thể xảy ra với bất cứ ai tại bất kỳ thời gian ở trong khu vực địa lý. Tuy nhiên, căn bệnh này ảnh hưởng đến phụ nữ nhiều hơn nam giới và thường xảy ra trong độ tuổi từ 30 và 50. Xơ cứng bì có thể chạy trong các gia đình, nhưng trong nhiều trường hợp nó xảy ra mà không có xu hướng gia đình với căn bệnh này. Xơ cứng bì không được coi là truyền nhiễm, nhưng nó rất có thể ảnh hưởng đến chất lượng cuộc sống bạn.

* Nguyên nhân

Xơ cứng bì, kết quả từ sản xuất thừa và tích lũy trong các mô collagen cơ thể. Collagen là một loại sợi protein tạo thành các mô liên kết của cơ thể, bao gồm cả làn da.

Mặc dù bác sĩ không chắc chắn những gì nhắc sản xuất collagen bất thường, hệ thống miễn dịch của cơ thể xuất hiện để có vai trò. Vì lý do không rõ, hệ thống miễn dịch chuyển so với cơ thể, sản xuất viêm và sản xuất thừa của collagen.

2. Các triệu chứng

Bệnh XCB có hai dạng: khu trú và toàn thân.

– Ở dạng XCB khu trú, thương tổn thường chỉ xuất hiện ở da. Cơ thể bệnh nhân xuất hiện nhiều mảng da bị xơ cứng, teo, sẹo và có hình dạng như những mảng tròn hay bầu dục (XCB mảng), tròn nhỏ hình giọt nước (XCB giọt), hình băng dài (XCB băng)… Vùng da bệnh có thể có màu trắng (do giảm sắc tố), hồng (do giãn mao mạch) hoặc có màu tím hoa cà.

– Dạng XCB toàn thân:

+ Dấu hiệu da: Toàn bộ da bị xơ cứng, cứng nhiều nhất là ở mặt, bàn tay, các ngón tay. Da cứng làm bệnh nhân không nhắm kín mắt được, miệng bị giới hạn cử động, không biểu lộ tình cảm được (như mặt nạ). Da bàn tay bị xơ làm các khớp ngón tay bị cứng, giới hạn cử động. Ngón tay bị cong và da dính sát vào xương như cành củi khô.

+ Các ngón tay bị đau nhức: Đây là biểu hiện lúc mới phát bệnh, ngón tay đau từng cơn do rối loạn vận mạch tại chỗ, lâu ngày máu đến nuôi ít đi khiến các ngón tay có thể bị tím tái, hoại tử, lở loét và cụt ngón. Mặc dù vậy, da vẫn không bị mất cảm giác, không bị viêm các dây thần kinh.

+ Dấu hiệu tiêu hóa: Do ống tiêu hóa bị xơ cứng nên bệnh nhân rất khó nuốt, nuốt nghẹn, nuốt sặc, bị táo bón hoặc tiêu chảy. Lâu ngày bệnh nhân sẽ bị suy dinh dưỡng.

+ Dấu hiệu hô hấp: Do đường hô hấp bị xơ nên bệnh nhân bị khó thở, tím tái, suy hô hấp và lâu ngày cũng gián tiếp ảnh hưởng đến tim. Trường hợp nặng có thể khiến tim bị loạn nhịp, viêm màng tim, viêm cơ tim hoặc viêm nội tâm mạc.

+ Dấu hiệu ở cơ xương khớp: Ở những vùng cạnh khớp có thể bị tích tụ chất vôi tạo thành những cục vôi cứng dưới da khiến bệnh nhân bị viêm, đau nhức các khớp.

Tùy mức độ nặng nhẹ, nếu bệnh nhân bị XCB dạng khu trú thì bệnh diễn tiến dai dẳng, không ảnh hưởng nhiều đến sức khỏe. Đối với trường hợp bị XCB toàn thân thì bệnh tương đối nặng, các tổn thương ở nội tạng sẽ gây ra nhiều biến chứng nghiêm trọng khiến bệnh nhân dễ bị tử vong.

3. Chữa trị

Nếu mắc bệnh XCB dạng khu trú, người bệnh có thể đến khám tại chuyên khoa Da liễu để được bác sĩ hướng dẫn điều trị tại nhà. Riêng bệnh nhân bị XCB toàn thân phải nhập viện để được theo dõi điều trị tích cực vì đây là bệnh nặng, có nhiều biểu hiện và diễn tiến bệnh phức tạp.

Có nhiều loại thuốc điều trị XCB, đa số là thuốc có độc tính cao, khi dùng phải có chỉ định và có hướng dẫn sử dụng tỉ mỉ của bác sĩ. Hiện y học thế giới vẫn chưa tìm ra được phương pháp điều trị bệnh XCB khỏi hoàn toàn.

4. Hỏi đáp:

Câu hỏi: Bệnh xơ cứng bì có ảnh hưởng tới việc sinh con?

Em không có hiện tượng da cứng và tổn thương nội tạng, chỉ biểu hiện bằng hội chứng tím tái đầu chi.

Xin hỏi BS là bệnh của em có nguy hiểm không và em muốn có em bé có an toàn không ? Nếu có em bé thì em phải ngưng thuốc trong thời gian bao lâu để thai được an toàn?

Trả lời:

Xơ cứng bì là bệnh lý thuộc nhóm bệnh tự miễn, hiện nay vẫn chưa rõ nguyên nhân. Trường hợp của em thuộc dạng xơ cứng bì thể khu trú, thường tiến triển chậm và ít có tổn thương nội tạng nặng, tiên lượng tốt hơn nhiều so với dạng xơ cứng bì hệ thống.

Bệnh thường không được chữa khỏi hoàn toàn nhưng các thuốc phần nào giúp kiểm soát bệnh, làm giảm bớt triệu chứng, ngăn ngừa biến chứng trên các cơ quan khác và bệnh nhân có thể sống, sinh hoạt như người bình thường.

Bên cạnh việc dùng thuốc đều đặn tuân thủ theo đơn, tái khám định kỳ, trong sinh hoạt hàng ngày em nên lưu ý:

– Vận động, tập thể dục đều đặn giúp cơ thể dẻo dai, tránh bị cứng khớp;

– Nếu thấy khó chịu ở đường tiêu hóa nên báo bác sĩ biết;

– Tránh để cơ thể bị lạnh. Nếu thời tiết lạnh nên mặc ấm, đeo găng tay.

 Về việc mang thai thì cần phải đợi đến khi điều trị ổn định, em vẫn có thể mang thai được. Tuy nhiên, em cần được hướng dẫn đầy đủ và theo dõi chặt chẽ, thường xuyên bởi các bác sĩ da liễu và sản khoa.